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Introduction : La diversification alimentaire constitue une période à risque de déséquilibres nutritionnels pour les nourrissons. Cependant, il existe une inadéquation fréquente des pratiques alimentaires avec les recommandations, souvent en lien avec le niveau socio-économique. Le but de cette étude était d'évaluer les pratiques de diversification alimentaire de familles rencontrées en PMI (Protection Maternelle et Infantile), par rapport aux recommandations en vigueur, et les comparer à celles d'enfants fréquentant des structures petite enfance.

Méthodes : Il s'agissait d'une étude prospective par questionnaires, diffusés dans des structures PMI et de la petite enfance du département des Deux-Sèvres (79), concernant les enfants de 0 à 12 mois. L'objectif principal était d'identifier les débuts précoces et tardifs de diversification alimentaire. Les objectifs secondaires étaient de repérer les erreurs diététiques qualitatives et quantitatives, puis les comparer selon l'appartenance au groupe PMI ou petite enfance et selon le niveau socio-économique. La qualité de l'information et de l'accompagnement reçus par les parents était aussi évaluée.

Résultats : Parmi les 80 enfants inclus, 15 % n'avaient pas débuté la diversification alimentaire entre 4 et 6 mois, 5 % consommaient un lait non adapté à leur âge et plus d'un tiers n'en buvaient pas assez ou de trop. La consommation en protéines d'origine animale était insuffisante pour près de la moitié des enfants dont l'alimentation était diversifiée ; celle en matières grasses ajoutées insuffisante pour plus d'un tiers. Entre 20 et 40 % des parents ne se sentaient pas assez informés et accompagnés durant cette période.

Conclusion : L'amélioration des pratiques permettrait une meilleure adéquation aux besoins nutritionnels des nourrissons. Pour ce faire il serait intéressant d'actualiser le carnet de santé avec les dernières recommandations.

Introduction : L'enseignement par simulation est essentiel en pédiatrie, où les urgences vitales sont rares. L'utilisation de l'algorithme ABCDE est devenue la norme lors de la prise en charge d'un enfant gravement malade. La maîtrise de l'ABCDE demande de développer des compétences techniques et de communication. Cette étude décrit une nouvelle méthode d'apprentissage de l'ABCDE par simulation en intégrant des débriefings par bon jugement à des scénarios de simulation inspirés de la méthode en Rapid Cycle Deliberate Practice (RCDP).

Méthodes : Il s'agissait d'une étude prospective monocentrique évaluant le programme de formation réalisé au laboratoire de simulation de la faculté de médecine de Poitiers. Chaque session comportait 3 scénarios de difficulté croissante inspiré de la méthode RCDP entrecoupés de séances de débriefing par bon jugement. Ces scénarios avaient pour thématique l'ABCDE, le trauma sévère et l'arrêt cardiorespiratoire. L'objectif principal était d'évaluer la progression des groupes de participants au cours des 3 scénarios lors l'apprentissage séquentiel de l'ABCDE à l'aide de scores relatifs (aux sous-catégories de l'ABCDE) calculés à partir d'une échelle TAPAS. Le premier objectif secondaire était d'évaluer la progression globale des participants lors de l'apprentissage séquentiel de l'ABCDE à l'aide de scores de performance globale calculés à partir de l'échelle TAPAS. Le deuxième objectif secondaire consistait à analyser les questionnaires de satisfaction.

Résultats : 72 sessions de simulation (216 scénarios) pour un total de 222 participations ont été analysées. Les scores de performance relatifs aux sous catégories de l'ABCDE et les scores de performance globale s'amélioraient significativement entre les 1er et 2e scénarios ainsi qu'entre les 1e et 3e scénarios. Le taux de satisfaction global était de 4,91/5 (SD 0,29) et le programme a reçu une note de 9,23/10.

Discussion/Conclusion : Cette nouvelle méthode d'apprentissage par simulation s'est montrée efficace pour l'amélioration des compétences techniques et de communication requises pour la maîtrise de l'ABCDE. Son approche pédagogique était accueillie très favorablement par les participants.

Contexte

Après s'être longtemps concentrée sur la mortalité, la prise en charge des cardiopathies congénitales se focalise désormais sur la morbidité tout au long de la vie. La recherche clinique en cardiologie pédiatrique tend actuellement à remplacer les résultats liés à la mortalité par des résultats fonctionnels et des retours d’expérience des patients. L'aptitude cardio-pulmonaire est en corrélation avec la qualité de vie liée à la santé et diminue plus rapidement au fil du temps que chez les témoins sains, en particulier dans les cas de cardiopathies complexes. En cardiologie pédiatrique, l’établissement d’une classification simple et reproductive pour prédire la gravité des cardiopathies congénitales n'a pas encore été réalisée.

Objectif

L'objectif de cette étude de cohorte rétrospective est de comparer la précision des principales classifications existantes en cardiologie congénitale dans la prédiction de l'état fonctionnel des enfants atteints de cardiopathie, en se basant sur les résultats des épreuves d’effort cardio-respiratoire.

Méthode et résultats

Dans cette étude de cohorte multicentrique rétrospective, nous avons recueilli les paramètres d’enfants atteints de cardiopathie congénitale qui ont réalisé une première épreuve d'effort cardiopulmonaire. Nous avons analysé la VO2max, le SV1, et la pente VE/VCO2 en utilisant les valeurs de référence Z-score pour les tests d’efforts cardio-respiratoires pédiatriques. Parallèlement, nous avons classé la cardiopathie de ces enfants selon trois classifications : la classification de Stout, la classification de Bethesda, et la classification d'Uzark. Nous avons étudié la précision de ces classifications dans la prédiction de l'altération des paramètres physiologiques cardio-respiratoires.

Au total, 296 enfants diagnostiqués avec une cardiopathie congénitale, d'un âge médian de 11,3 ans, ont été inclus dans l'étude. Parmi les différentes classifications (Stout, Bethesda et Uzark), la classification d'Uzark s'est révélée être le prédicteur le plus fiable pour les trois paramètres examinés lors du test d'effort cardio-pulmonaire. Nous avons obtenu une aire sous la courbe ROC de 0,67 [0,59-0,75] pour la dégradation de la VO2max, de 0,64 [0,55-0,73] pour la dégradation du SV1, et de 0,69 [0,58-0,80] pour la dégradation de la pente VE/VCO2.

En ce qui concerne la classification de Stout, les valeurs AUC correspondantes étaient de 0,62 [0,53-0,71], 0,62 [0,52-0,71], et 0,72 [0,65-0,83] pour l'altération de la VO2max, l'altération du SV1 et l'altération de la pente VE/VCO2, respectivement.

La classification de Bethesda s'est avérée la moins efficace en termes de précision prédictive, avec des valeurs d'AUC de 0,58 [0,50-0,66], 0,57 [0,48-0,66], et 0,72 [0,63-0,81] pour la déficience de la VO2max, la déficience du SV1, et la déficience de la pente VE/VCO2, respectivement.

Conclusion

La classification d'Uzark s'est avérée être le facteur prédictif le plus fiable pour les trois paramètres d’épreuves d’efforts cardio-respiratoires étudiés. Elle semble donc être la meilleure classification à utiliser pour prédire la qualité de vie des enfants atteints de cardiopathie congénitale. Cette classification offre une approche précoce, rapide et reproductible pour la pratique clinique.

Introduction : Le syndrome KBG est un syndrome génétique autosomique dominant, polymalformatif qui associe principalement des troubles du neurodéveloppement et des apprentissages, une déficience intellectuelle, des troubles du comportement, ainsi que de l’épilepsie, une dysmorphie caractéristique, une petite taille, et des anomalies ORL. Cependant, le parcours diagnostique de ces patients reste un élément qui a encore été peu évalué. L’objectif principal de cette étude était donc de caractériser le parcours diagnostique de ces patients, en évaluant les différents professionnels de santé impliqués et les principaux éléments d’orientation.

Méthode : Il s’agissait d’une étude multicentrique, rétrospective et descriptive. Le recrutement était réalisé à partir d’une cohorte de 30 patients présentant un syndrome KBG suivis au CHU de Poitiers et au CHU de Bordeaux.

Résultats : Les principaux professionnels de santé ayant adressé les patients en consultation de génétique ont été les pédiatres, et le principal motif d’adressage était un bilan de retard des apprentissages ou de déficience intellectuelle, plus ou moins associé à d’autres anomalies.

Conclusion : Les pédiatres jouent un rôle crucial dans l’orientation diagnostique des patients présentant un syndrome KBG, et le principal motif d’adressage reste un bilan de retard des apprentissages ou de déficience intellectuelle. Les professionnels de santé doivent donc rester attentifs au développement de l’enfant ainsi qu’aux différentes anomalies associées, en particulier la dysmorphie caractéristique, les troubles du comportement ainsi que la croissance staturale.

Introduction :

Des apports nutritionnels insuffisants ou non sont délétères à long terme chez les nouveau-nés prématurés. Même si la voie entérale est toujours privilégiée, elle peut être insuffisante et nécessiter la prescription de nutrition parentérale. Nous avons décidé en 2017 de modifier nos pratiques et de remplacer les poches de nutrition individualisées par des poches avec AMM.

Objectifs :

L'objectif principal de l'étude est de vérifier que les apports nutritionnels apportés par les poches de nutrition parentérale avec AMM ne sont pas inférieurs à ceux apportés par les poches de nutrition individualisées et qu'ils étaient en accord avec les recommandations nutritionnelles de l'époque. L'objectif secondaire était de vérifier que les paramètres de nutrition et la croissance de la population alimentée par poche avec AMM n'étaient pas inférieurs à celle alimentée par poche individualisée.

Méthodes :

Nous avons comparé une population I de nouveau-nés prématurés nés en 2016 et bénéficiant d'une nutrition parentérale individualisée et une population A d'enfants nés en 2017 et bénéficiant d'une nutrition parentérale avec AMM. Les apports nutritionnels reçus par ces deux populations ont été analysé de J1 à J14, à J21 et à J28 et comparés aux apports recommandés à l'époque. Nous avons également comparé la croissance de ces deux populations et les paramètres nutritionnels notamment l'administration et la tolérance de la nutrition entérale.

Résultats :

Les deux populations étaient comparables. L'étude a mis en évidence une différence statistiquement significative en ce qui concerne les écarts cumulés moyens par rapport aux recommandations pour les apports en énergies (p<0,001) et en protéines (p=0,018). Ces différences sont négligeables sur le plan clinique. Pour ce qui concerne la croissance et les paramètres de nutritions il n'est pas retrouvé de différence significative entre les deux populations hormis pour la reprise du poids de naissance qui semble plus précoce dans la population A (p=0,046).

Conclusion :

Dans notre étude, les apports nutritionnels apportés par les poches de nutrition parentérale avec AMM ne semblent pas inférieurs à ceux apportés par les poches de nutrition individualisées. Il n'est pas montré non plus d'infériorité quant à la croissance ou aux paramètres de nutritions des nouveaux nés bénéficiant d'une nutrition parentérale avec AMM.

Introduction :

La réalisation des résidus gastriques est une pratique courante dans de nombreux centres de réanimation néonatale en France, alors qu'il n'existe aucune recommandation nationale ni internationale. Dans des études précédentes, il a été démontré que l'arrêt des résidus gastriques systématiques permet une augmentation plus rapide de la nutrition entérale sans augmenter la fréquence des entérocolites ulcéro-nécrosantes.

L'objectif de notre étude est d'évaluer l'impact de la réalisation systématique des résidus gastriques sur la durée de nutrition parentérale chez les nouveaux-nés prématurés.

Méthodes :

Nous avons mené une étude avant-après l'arrêt de la réalisation des résidus gastriques systématiques pendant 2 ans, en incluant les enfants nés prématurés dont le terme était inférieur à 34SA et ayant bénéficié d'une nutrition parentérale. Le critère de jugement principal était la durée de nutrition parentérale, et les critères secondaires étaient l'apparition d'une entéropathie, d'un sepsis et la croissance staturo-pondérale des nouveaux-nés prématurés.

Résultats :

Nous avons inclus 250 nouveaux-nés prématurés <34SA ayant bénéficié d'une nutrition parentérale, 121 avec résidus gastriques systématiques et 129 sans résidus gastriques systématiques. La durée de nutrition parentérale était significativement plus courte dans le groupe sans résidus gastriques systématiques (149 vs 187 heures, p = 0.019). Nous avons également retrouvé une diminution de l'incidence des entéropathies dans le groupe sans résidus gastriques systématiques (22 % vs 40 %, p = 0.001). La taille de sortie était également significativement plus grande dans le groupe sans résidus gastriques systématiques (43.1 et 42.2 cm, p = 0.040). Il existait également une tendance à une diminution des sepsis nosocomiaux liés au cathéter dans le groupe sans résidus gastriques systématiques (18 % vs 26 %, p = 0.13).

Conclusion :

L'arrêt de la réalisation systématique des résidus gastriques permet d'écourter la durée de nutrition parentérale chez les nouveaux-nés prématurés, en diminuant l'apparition d'une entéropathie, avec un bénéfice sur la croissance staturale.

Introduction :

La Leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie rare chez l'enfant et l'adolescent ; les données restent ainsi limitées. Le registre international des LMC nous permet d'analyser une large cohorte d'adolescents.

Objectif: Décrire les caractéristiques cliniques, la réponse aux traitements et le devenir des adolescents (15-18 ans au diagnostic) atteints de LMC en phase chronique.

Matériels et méthodes :

Le registre international des LMC de l'enfant (I-CML-Ped Study, Poitiers, FRANCE ; www.clinicaltrials.gov NCT01281735) recueille les données de patients de moins de 18 ans au diagnostic atteints d'une LMC. Les données du registre recueillies de Janvier 2011 à Mars 2021 ont été rétrospectivement analysées.

Résultats :

Parmi les 614 patients (pts) inclus dans le registre, 144 (23,4%) adolescents (15- 18 ans au diagnostic) ont été identifiés. Parmi ceux-ci, 132 (92%), 7 (5%), and 5 (3%) pts se présentaient respectivement en phase chronique (LMC-PC), accélérée (PA), ou blastique (PB) selon les critères de l'European Leukemia Net (ELN). Concernant les 132 pts LMC-PC, le ratio garçon-fille était de 1,75. Une splénomégalie (SPM) était rapportée dans 66% des cas, avec un débord sous costal médian de 4 cm [0-14cm]. Les 3 principaux symptômes au diagnostic étaient : la douleur (35%), l'asthénie (33%) et la perte de poids (20%). Les taux médians de leucocytes, de plaquettes et d'hémoglobine étaient respectivement de 181 G/L [69-326 G/L], de 516 G/L [287-721 G/L] et de 10,45 g/dL [8,9-12,5 g/dL]. Le transcrit BCR-ABL1 était de type b3a2 chez 53% des 96 pts analysables. Selon les scores ELTS et Sokal (< 45 ans), 9% et 40% des pts étaient respectivement considérés comme de haut risque.

Parmi les 132 pts LMC-PC, 123 (94%) ont été traités par Imatinib en 1ère ligne. Parmi ces pts, le ratio BCR-ABL1/ABL après 3 mois de traitement était < 10% chez 65% des pts analysables ; à 12 mois une réponse moléculaire majeure (MMR) était obtenue chez 31% des pts ; la probabilité d'obtention d'une MMR à 36 mois sous Imatinib était de 79%. Au diagnostic, des leucocytes au-delà de 100G/L, une SPM ou le fait d'être un garçon étaient associés de façon significative à une probabilité de moindre obtention de MMR.

Parmi les 123 pts traités par Imatinib en 1ère ligne, 11 (9%) ont progressé (PA n=3 ; PB n=8). Une progression secondaire vers la PB a été observée chez 2/3 pts ayant progressé en PA. Le taux de survie sans progression à 2 ans était de 85,4%. Cinq (4%) des 123 pts sont décédés (complications de l'allogreffe n=4 ; progression de la LMC n=1). Le taux de survie globale à 5 ans était de 94%.

Conclusion :

Malgré les caractéristiques agressives au diagnostic des pts de 15-18 ans atteints d'une LMC-PC, le taux de survie sans progression et le taux de survie globale semblent similaires à ceux rapportés chez les AJA (adolescents et jeunes adultes) en LMC-PC, avec obtention d'une MMR satisfaisante.

Introduction :

Différentes méta analyses évaluant des programmes de transition ont montré que la transition diminue le délai de consultation en diabétologie adulte, la perte de vue et améliore l'HbA1c. En France il n'existe pas de programme de transition défini. Le but de cette étude, était de décrire la prise en charge et l'évolution des patients diabétiques consultant en diabétologie adulte issus du service de diabétologie pédiatrique au CHU de Bordeaux.

Méthode :

Il s'agissait d'une étude descriptive rétrospective sur 10 ans des jeunes adultes diabétiques de type 1 âgés de moins de 30 ans ayant un diabète de découverte pédiatrique consultant en endocrinologie adulte à Bordeaux entre 2010 et 2019.

Résultats :

95 jeunes adultes diabétiques étaient inclus. La transition était effectuée chez 1/3 des patients avec un délai de consultation médian de 22 mois. Les médianes d'HbA1c étaient stables à la fin du suivi pédiatrique, à l'arrivée et à la fin du suivi en endocrinologie adulte. Il est constaté une amélioration du contact transition (0% en 2010 à 55% en 2019) et du suivi endocrinologique pédiatrique sur 10 ans (71% en 2010 à 100% en 2019). Pourtant, le délai de consultation ne diminue pas en 10 ans.

Conclusion :

Cette étude dressait un état des lieux de la transition des patients diabétiques de type 1 sur 10 ans à Bordeaux. La généralisation du contact transition parait indispensable afin de réduire la morbidité. Cette étude devrait servir de base pour un programme de transition structuré au CHU de Bordeaux.

Introduction : Les patients subissant une réparation « complète » de la tétralogie de Fallot ont généralement un excellent pronostic. Malheureusement, la dé-valvulation et la fuite pulmonaire (IP) obligatoire qui accompagne la mise en place d’un patch trans-annulaire entraine à long-terme un dysfonctionnement ventriculaire droit et une morbidité-mortalité associées. Cette étude compare les résultats immédiats et à moyen terme de la réparation par patch trans-annulaire sans valve (PTA) à une approche de préservation des valves pulmonaires (VPA).

Méthodes : C’est une étude rétrospective analytique de 67 patients, avec une tétralogie de Fallot et une hypoplasie annulaire pulmonaire sévère, qui ont subi une réparation complète entre 2010 et 2020. 25 patients ont eu une réparation type PTA tandis qu'une technique VPA a été utilisée chez 42 patients. Nous avons évalué en post-opératoire et à 1 an, sur des paramètres échographiques, les résultats, concernant la fuite pulmonaire et, le gradient entre le ventricule droit et le tronc de l’artère pulmonaire (VD-TAP). Dans un second temps, nous avons évalué la dilatation et l’hypertrophie VD dans chacun des 2 groupes.

Résultats : L’âge moyen des enfants opéré était de 6 mois. Nous avons montré une diminution des IP à 1 mois et 6 mois après la chirurgie (p=0,003 et p=0,03 respectivement), puis une tendance mais non significative à 12 mois (p= 0,11). Cette différence est significative en rassemblant les IP de grade 0-1-2 (minime à modéré) et les IP de grade 3-4 (sévère à libre ou massive) ( p= 0,013). Une analyse de sous-groupe a été effectué et montre une diminution des fuites libres avec la nouvelle technique développée de continence de la valve par patch autologue frais à 1 mois post intervention (p=0,03). Il n’y a pas de majoration de sténose VD-TAP dans le groupe VPA. Nous n’avons pas retrouvé de différence de pression systolique dans le ventricule droit (PSVD) (p= 0,42), ni de dilatation ou hypertrophie du VD également entre les deux groupes.

Conclusions : La réparation « classique » de la tétralogie de Fallot associée à une plastie valvulaire pulmonaire a montré une réduction de l’insuffisance pulmonaire sans majoration de la sténose infundibulo-pulmonaire à court et moyen terme. Par conséquent, les techniques cherchant à limiter l’IP lors de la cure « complète » de tétralogie de Fallot devraient faire partie d'une stratégie à utiliser systématiquement pour limiter les complications d’ordre mécanique survenant en post-opératoire à court et à moyen terme.

Introduction : La popularité des régimes pauvres en aliments d'origine animale grandit depuis des décennies. Bien que les données soient maintenant assez étayées chez l'adulte, elles sont quasiment inexistantes dans la population pédiatrique. Un des faits les plus inquiétants de cette tendance au végétalisme est la consommation de boissons végétales chez le petit enfant. Cette étude avait pour but de déterminer la place des régimes pauvres en aliments d'origine animale chez l'enfant en bas âge en recherchant dans cette population, la fréquence de la consommation des boissons, la proportion des régimes végétariens et végétalien, d'étudier leur suivi médical et leur supplémentation éventuelle, et d'analyser les opinions des parents sur ces régimes chez leur enfant.

Méthode : Les informations ont été recueillies grâce à un questionnaire distribué aux parents des enfants de moins de 3 ans inscrits en crèche à Poitiers.

Résultats : Malgré le manque de puissance de l'étude, les résultats montraient qu'1 enfant sur 8 consommait des boissons végétales. Les parents avaient tendance à reproduire leur propre régime alimentaire chez leur enfant, 5% des enfants étaient végétariens, aucun enfant n'était végétalien. Aucun enfant végétarien n'avait eu de consultation avec une diététicienne ni de biologie sanguine. Près de 28% des parents étaient tentés de proposer un régime végétarien ou végétalien à leur enfant.

Conclusion : Les connaissances des parents d'enfants en bas âge semblaient insuffisantes concernant l'alimentation lactée de l'enfant en bas âge. L'importance grandissante de ces régimes restrictifs chez l'enfant rend le rôle du professionnel de santé incontournable dans l'accompagnement des parents et sur l'insistance d'une supplémentation adaptée.