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Introduction : Les neuronopathies sensitives (NS) sont des neuropathies touchant le ganglion rachidien postérieur et pouvant être de causes diverses : paranéoplasiques, auto-immunes, génétiques, toxiques et de cause indéterminée. Nous décrivons la cohorte de ganglionopathie du CHU de Poitiers de 2000 à 2016.

Matériels et méthodes : Nous avons recueilli les ganglionopathies du CHU de Poitiers de 2000 à 2016 à l'aide de deux bases de données (Codes diagnostiques CIM-10 et analyse des électroneuromyogrammes). Les critères d'inclusions étaient les ganglionopathies toutes causes confondues. Le calcul du score de JP Camdessanché permettait de confirmer le diagnostic. Le principal objectif était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, électrophysiologiques et des examens complémentaires dans cette cohorte. Les traitements ont également été analysés. L'objectif secondaire de notre étude était l'analyse du bénéfice des immunoglobulines intraveineuses chez des patients porteurs d'une NS de forme idiopathique.

Résultats : Nous avons pu récupérer vingt-huit ganglionopathies toutes causes confondues. La médiane d'âge était de 63 IQR [54 - 69,5] ans. On a retrouvé 64,29 % de femmes. Le mode de début le plus fréquent était chronique (78,57 %). Les symptômes les plus fréquents étaient l'ataxie proprioceptive (92,66 %), l'atteinte sensitive des membres supérieurs (82,14 %) et l'abolition des réflexes ostéotendineux (78,57 %). Les étiologies les plus fréquemment retrouvées étaient idiopathiques (42,86%), génétiques (21,43 %) et toxiques (14,29 %). Six patients ayant une forme idiopathique de NS ont bénéficié de cure d'immunoglobuline intraveineuse. Un patient a été amélioré par le traitement. Une patiente a présenté une aggravation de ses symptômes malgré le traitement et les 4 derniers se sont stabilisés.

Conclusion : Les ganglionopathies sont des neuropathies purement sensitives très rares et dont les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques sont clairement définies. Cependant, ce type de neuropathie est de diagnostic difficile et une meilleure connaissance de celle-ci permettrait d'homogénéiser les pratiques. Un bénéfice du traitement par immunoglobuline dans le cadre des NS idiopathiques serait à étudier de manière prospective.

Introduction : Les neuronopathies sensitives (NS) sont des neuropathies touchant le ganglion rachidien postérieur et pouvant être de causes diverses : paranéoplasiques, auto-immunes, génétiques, toxiques et de cause indéterminée. Nous décrivons la cohorte de ganglionopathie du CHU de Poitiers de 2000 à 2016.

Matériels et méthodes : Nous avons recueilli les ganglionopathies du CHU de Poitiers de 2000 à 2016 à l'aide de deux bases de données (Codes diagnostiques CIM-10 et analyse des électroneuromyogrammes). Les critères d'inclusions étaient les ganglionopathies toutes causes confondues. Le calcul du score de JP Camdessanché permettait de confirmer le diagnostic. Le principal objectif était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, électrophysiologiques et des examens complémentaires dans cette cohorte. Les traitements ont également été analysés. L'objectif secondaire de notre étude était l'analyse du bénéfice des immunoglobulines intraveineuses chez des patients porteurs d'une NS de forme idiopathique.

Résultats : Nous avons pu récupérer vingt-huit ganglionopathies toutes causes confondues. La médiane d'âge était de 63 IQR [54 - 69,5] ans. On a retrouvé 64,29 % de femmes. Le mode de début le plus fréquent était chronique (78,57 %). Les symptômes les plus fréquents étaient l'ataxie proprioceptive (92,66 %), l'atteinte sensitive des membres supérieurs (82,14 %) et l'abolition des réflexes ostéotendineux (78,57 %). Les étiologies les plus fréquemment retrouvées étaient idiopathiques (42,86%), génétiques (21,43 %) et toxiques (14,29 %). Six patients ayant une forme idiopathique de NS ont bénéficié de cure d'immunoglobuline intraveineuse. Un patient a été amélioré par le traitement. Une patiente a présenté une aggravation de ses symptômes malgré le traitement et les 4 derniers se sont stabilisés.

Conclusion : Les ganglionopathies sont des neuropathies purement sensitives très rares et dont les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques sont clairement définies. Cependant, ce type de neuropathie est de diagnostic difficile et une meilleure connaissance de celle-ci permettrait d'homogénéiser les pratiques. Un bénéfice du traitement par immunoglobuline dans le cadre des NS idiopathiques serait à étudier de manière prospective.

Contexte : L'hémorragie sous-arachnoïdienne (HSA) non traumatique a une incidence de 7,8 à 21,4 pour 100000. L'HSA secondaire à la rupture d'un anévrisme représente 5 à 15% des cas d'AVC. Le taux de mortalité est de 40% et pour les survivants le risque de séquelles neurologiques graves est de 10 à 20%. Les causes de morbidité et mortalité sont principalement liées aux dégâts initiaux de l'HSA et à l'ischémie cérébrale retardée (ICR), elle-même généralement due au vasospasme cérébral. Après 50 années de recherche, il n'existe pas de traitement univoque et efficace du vasospasme.

Justificatif : Plusieurs arguments physiopathologiques robustes nous ont conduits à émettre l'hypothèse que la stimulation électrique transcutanée de la branche ophtalmique du nerf trijumeau (nerfs supra-orbitaire et supra-trochléaire) permettrait de diminuer l'incidence du vasospasme, d'améliorer la perfusion cérébrale et l'ischémie cérébrale retardée après une HSA par rupture anévrismale. La physiopathologie de l'algie vasculaire de la face, par exemple, fait intervenir l'activation de la branche ophtalmique du nerf trijumeau résultant de la mise en jeu réflexe du parasympathique. Des publications récentes proposent avec succès de traiter l'algie vasculaire par stimulation électrique transcutanée des afférences cutanées de la branche ophtalmique, permettant d'interférer avec le réflexe autonomique trigéminal. Elle pourrait trouver une application chez les patients en cas d'accident vasculaire cérébral ischémique ou d'hémorragie méningée d'autant qu'il n'est pas décrit de retentissement systémique sur la pression artérielle ou la fréquence cardiaque.

Objectif principal : Déterminer si la stimulation externe du nerf trijumeau (branche ophtalmique) par voie transcutanée diminue le risque de survenue d'un infarctus cérébral lié au vasospasme, chez les patients avec HSA anévrismale par rapport à une stimulation placebo.

Méthodologie / Design de l'étude : 60 patients hospitalisés pour HSA sur rupture anévrismale documentée, en milieu de réanimation, bénéficieront de la mise en place d'une stimulation nerveuse électrique transcutanée (TENS) du système trigémino-vasculaire pendant une durée de 10 jours. Il s'agit d'un essai clinique, randomisé en double insu, contre placebo ciblant deux groupes parallèles de 30 patients chacun, bénéficiant tous de la mise en place de ce dispositif qui sera activé ou non. Pour s'assurer de l'insu supporté par le patient et l'évaluateur, un dispositif « Placebo » ayant le même aspect externe, le même affichage digital et le même fonctionnement que le dispositif actif mais ne délivrant aucun courant aux électrodes sera utilisé. Pour les patients conscients, l'intensité de stimulation sera réglée en fonction du seuil infra-clinique de ressenti des paresthésies de chaque patient. Critère de jugement principal : Infarctus cérébral sur l'IRM (FLAIR) à 3 mois ou sur le dernier scanner/IRM avant le décès, après exclusion des infarctus d'autres causes (liés à la procédure, à l'hématome), comme cause première ou pertinente, ou considéré comme n'étant pas exclusivement dû à des causes autres que le vasospasme.

Retombées attendues : une réduction importante de la survenue d'une ischémie cérébrale retardée et une augmentation significative de l'autonomie fonctionnelle chez ces patients.

Introduction : Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est une affection neurodéveloppementale rare associant des tics moteurs et phoniques à des manifestations neuropsychiatriques multiples, responsables d'une altération de la qualité de vie des patients. L'impulsivité semble intimement liée à la maladie et à l'émergence de ses comorbidités en partageant des substrats neuro-anatomiques et neurobiologiques communs.

Objectif : L'objectif de cette étude est d'évaluer la nature impulsive du syndrome de Gilles de la Tourette, motrice ou cognitive et sa contribution aux troubles.

Méthode : Dans une approche prospective, vingt-deux patients atteints d'un SGT ont bénéficié d'une évaluation clinique et neuropsychologique centrée sur l'étude de l'impulsivité motrice et cognitive respectivement à l'aide du CPT-II de Conners et de la Cambridge Gambling Task (CGT). Un groupe contrôle a été construit pour l'analyse de l'impulsivité cognitive.

Résultats : Un tiers de notre cohorte présente une impulsivité motrice. Le groupe des patients SGT présente une altération significative lors de la passation de la CGT concernant la qualité de réponse (p=0,0007), le temps de délibération (p=0,0002), l'ajustement au risque (p=0,05) et l'aversion au délai (p=0,001). Nous ne mettions pas en évidence de corrélation entre la sévérité de l'affection et l'impulsivité motrice. En revanche, il existe une corrélation significative entre le score YGTSS et le temps de délibération de la tâche cognitive (p=0,008).

Discussion : Il semble exister une impulsivité à la fois motrice et cognitive en lien avec une altération des fonctions inhibitrices d'une part et d'un déficit lors de la prise de décision en condition d'incertitude d'autre part chez les patients atteints d'un SGT. L'association entre sévérité de la maladie et impulsivité est retrouvée.

Introduction : L'incidence des hémorragies intracérébrales à travers le monde est évaluée à 24,6 pour 100 000 personnes-année et le taux de mortalité est approximativement de 40%. Le score ICH de Hemphill est un score prédictif de mortalité à 1 mois largement utilisé dans la pratique quotidienne. L'expansion de volume de l'HIC est un facteur prédictif de mortalité non pris en compte dans le score ICH dont le risque de survenu est évalué par le score BRAIN. Cette étude avait pour objectifs d'évaluer l'applicabilité des scores ICH et BRAIN, d'évaluer la mortalité à J7, M1 et M3, et le devenir fonctionnel entre 3 et 6 mois. Enfin les facteurs prédictifs indépendants de mortalité à 1 mois avaient été identifiés.

Matériels et méthode : Il s'agissait d'une étude observationnelle, monocentrique et rétrospective réalisée au CHU de Poitiers. Tous les patients consécutifs admis pour une hémorragie intracérébrale spontanée ou sous traitement antithrombotique et hospitalisés directement ou après transfert dans le service de neurologie étaient éligibles. Les patients devaient bénéficier d'une première imagerie dans les 9h suivants l'apparition des symptômes. Une imagerie de contrôle était réalisée entre 24h et 72h après la première sauf en cas d'aggravation neurologique précoce ou de décès. Les paramètres épidémiologiques, cliniques, biologiques et radiologiques étaient recueillis à partir des dossiers médicaux. Le score de Hemphill et le score BRAIN étaient calculés et les C-statistics obtenus étaient comparés aux études de développement et/ou de validation des tests. Le devenir était évalué par le mRS. Les facteurs prédictifs de mortalité étaient étudiés en analyses univariées puis multivariées.

Résultats : 166 patients inclus (56,6% d'hommes et 43,4% de femmes) avec un âge moyen de 74,5 ans. Le score ICH de Hemphill était bien corrélé à la mortalité à 1 mois (C-statistic 0.77 contre 0.92 dans l'étude de développement et 0.88 dans l'étude de validation du test). Les résultats obtenus pour le score BRAIN montraient des résultats moins puissants (C-statistic à 0.65). La mortalité à 1 mois toutes causes confondues était de 26,8%, principalement au cours des 3 premiers jours suivants la survenue de l'HIC. Le devenir fonctionnel évalué entre 3 et 6 mois était favorable (mRS 0-2) dans un peu moins d'un tiers des cas et défavorable (mRS 3-5) dans un tiers des cas. Les facteurs prédictifs indépendants de mortalité à 1 mois identifiés étaient les antécédents de fibrillation atriale (OR 3,24, IC [1,15 ; 9,15]), l'item « vigilance » du score NIHSS (OR 3,79, IC [1,65 ; 8,69]), le volume de l'HIC à l'admission (OR 1,03, IC [1,01 ; 1,05]) et la croissance de volume de l'HIC mesurée sur l'imagerie de contrôle (OR 5,04, IC [1,80 ; 14,07]).

Conclusion : Le score ICH de Hemphill était performant pour l'évaluation du risque de décès à 1 mois. Le score BRAIN, qui évalue le risque d'expansion de volume de l'HIC, semblait moins puissant dans notre cohorte. Les facteurs prédictifs indépendants de mortalité à 1 mois identifiés étaient les antécédents de fibrillation atriale, l'item « vigilance » du score NIHSS, le volume de l'HIC à l'admission et la croissance de volume de l'HIC mesurée sur l'imagerie de contrôle. Il nous paraît alors utile d'élaborer un nouveau score prédictif de mortalité à l'aide de ces nouveaux facteurs prédictifs de mortalité mis en évidence, incluant le facteur dynamique qu'est la croissance de volume.

Prédire l'évolution d'un patient victime d'hématome intra cérébral sous antiagrégant plaquettaire peut être difficile. Bien que le rôle péjoratif des anticoagulants soit clairement établi dans la littérature, celui des antiagrégants plaquettaires reste à définir. Cela soulève la question du pronostic en phase aiguë puis, au long terme des hématomes intra cérébraux sous antiagrégant plaquettaire. Notre travail vise à identifier les facteurs pronostiques des patients victimes d'hématomes intracérébraux sous antiagrégant plaquettaire. Notre étude était rétrospective et incluait les patients consécutifs victimes d'HIC spontané supra-tentoriel admis en UNV au CHU de Poitiers, dans les 12 premières heures suivant les signes cliniques, du 1er Janvier 2008 au 31 Décembre 2014. Les HIC sous antiagrégant plaquettaire étaient comparés aux HIC spontanés. Les patients sous anticoagulants (AOD ou AVK) étaient exclus. L'objectif principal de notre travail était de déterminer si la population d'HIC sous AAP avait une augmentation de volume de l'HIC ≥ 33% à la 48ième heure supérieure à celle d'une population d'HIC supratentoriel spontané de l'adulte sans AAP. Les objectifs secondaires comparaient ces deux populations quant au pronostic vital à la 48ième heure, au 1er et 3ième mois, et au pronostic fonctionnel au 3ième mois. La population sous antiagrégant plaquettaire était significativement plus âgée (79 ans ±9,1 contre 71,9±1,4 ; p<0,0001), plus hypertendue (82% versus 60%, p=0,004), aux antécédents d'AVC ischémique (27% contre 3,3% ; p<0,0001), de dyslipidémie (58% contre 32,5% ; p=0,001) et prenait davantage de statine (40% contre 15% ; p=0,0003). Leur clairance Cockroft à l'admission était significativement (p=0,02) plus basse que dans la population sans antiagrégant plaquettaire. Leur pression artérielle diastolique d'admission était significativement plus basse (87mmHg±15,3 ; p=0,01). A la 48ième heures, le taux de population prenant des AAP avec expansion volumique supérieure ou égale à 33% (15,25%) n'était pas significativement différent (p=0,8) du taux de population du groupe contrôle avec cette expansion volumique (13,9%). La mortalité évaluée à H+48 n'était pas significativement différente entre les 2 populations. En analyse de survie, la prise d'antiagrégant plaquettaire est un facteur indépendant de mortalité (p=0,04) à un mois et trois mois. L'augmentation de volume supérieure ou égale à 33% est un facteur indépendant de mortalité (p<0,0001). Le pronostic fonctionnel à M3 n'est pas significativement différent entre les 2 populations (p=0,07).

Objectif principal : Identifier des facteurs pronostiques d'augmentation de volume des HIC-AVK à 48 heures (H48).

Objectifs secondaires :
*Identifier des facteurs de mortalité à sept jours (J7), un mois (M1) et trois mois (M3) et de handicap à M1 et M3 des HIC AVK de 2011-2014.
*Comparer cette population à :
-Une population de patients hospitalisés entre 2011 et 2014 pour HIC spontanés (HICS).
-Une population de patients hospitalisés entre 1982 et 1996 pour HICAVK.

Matériel et méthodes : 81 patients ont été inclus entre janvier 2011et décembre 2014. 16 patients sont décédés avant leur TDM de contrôle à 48 heures, un patient n'en a pas bénéficié. Les données démographiques, cliniques, biologiques et radiographiques ont été recueillies de manière rétrospective.

Résultats : L'âge moyen des patients étudiés était de 78 [56 ; 97] ans. ¾ des patients suivaient un traitement par AVK pour une fibrillation auriculaire, et 51% avaient un INR dans la cible thérapeutique.
Nous n'avons pas identifié de facteurs statistiquement associés à l'augmentation de volume à 48 heures.
La prise d'AVK, un score de Glasgow bas, l'existence d'une contamination ventriculaire et l'augmentation de volume ≥33% à H48 sont des facteurs de risques indépendants de mortalité à J7 en cas d'HIC.
Un score de Glasgow bas, un NIHSS élevé, un volume initial important, et l'existence d'une inondation ventriculaire sont significativement associés à la mortalité à M1 et M3.
L'augmentation de volume > 33% est associée à la mortalité à M1, et un taux d'INR élevé, à la mortalité à M3.
Nous retrouvons les mêmes facteurs associés concernant le handicap à 1 mois et 3 mois.
Comparativement la population de 1982-1996, les patients de cette étude sont plus âgés. Il n'y a pas de différence significative concernant le volume des hématomes et le pronostic vital.

Conclusion : Les HIC sous AVK restent des affections sévères avec une importante morbimortalité. L'arrivée des nouveaux anticoagulants oraux devrait permettre de diminuer la fréquence de cette affection sévère.

Introduction : Les hémorragies intracérébrales multiples spontanées simultanées (HCMSS) sont rares et peu étudiées. Aucune analyse européenne n'est retrouvée dans la littérature.

Objectif : Décrire la prévalence et les facteurs de risque des HCMSS au CHU de Poitiers et les comparer aux hémorragies intracérébrales simples spontanées primaires.

Résultats : Parmi les 935 patients hospitalisés en neurologie de 2004 à 2014 pour une hémorragie intracérébrale, 29 présentaient des HCMSS (3,1%). Dix-huit (62%) étaient primaires dont 55% en lien avec une hypertension artérielle (HTA) et 33% avec une probable angiopathie amyloïde cérébrale. Le sex ratio hommes/femmes était de 0,8 et l'âge moyen de 67,9±17,1 ans. Comparativement au groupe témoin, les données démographiques, cliniques, radiologiques ou biologiques à l'admission ne différaient pas significativement. On notait simplement une tendance à un score de Glasgow plus bas (p=0,097) et une HTA non traitée plus fréquente (p=0,067) pour les HCMSS. Concernant les données radiologiques, la localisation lobaire tendait à être plus fréquente (p=0,146), le volume hémorragique plus important (p=0,097), et plus de patients avaient au moins 5 microbleeds (p=0,133). Il n'y avait aucune différence significative en analyse multivariée.

Discussion / conclusion : Nos résultats restent cohérents avec ce qui est retrouvé dans la littérature en ce qui concerne les caractéristiques démographiques, cliniques, radiologiques et biologiques des HCMSS par rapport aux HC (hémorragies intracérébrales) simples. Ce travail souligne une fois de plus l'importance de l'HTA chronique (notamment non traitée) dans la pathologie vasculaire cérébrale hémorragique et la nécessité d'une prise en charge agressive de la pression artérielle en phase aiguë d'une HC.

Introduction : L'évolution de la maladie de Parkinson (MP) est émaillée de complications motrices invalidantes, dont les dyskinésies, favorisées par des doses élevées de levodopa et par une stimulation intermittente et pulsatile des récepteurs dopaminergiques. Elles surviennent possiblement en raison d'une plasticité corticostriato-thalamo-corticale maladaptative (sensitization).

Objectif. Evaluer l'effet d'une perfusion continue intra-duodénale de levodopacarbidopa (LCIG) comparée au traitement médical optimisé (BMT) sur la sévérité des dyskinésies dans des formes avancées de MP.

Méthodes : Dans une approche multicentrique, vingt-six patients parkinsoniens au stade des complications motrices ont reçu pendant six mois soit un traitement par LCIG soit par BMT (randomisation). Le critère de jugement principal composite reposait sur la différence entre les deux groupes au score de sévérité des dyskinésies, évaluée par l'UPDRS (Unified Parkinson's Disease Rating Scale) partie IV et par l'échelle des mouvements anormaux involontaires (AIMS) réalisée lors d'un test aigu à la levodopa (cotation en aveugle du bras de traitement).

Résultats : A six mois, comparativement au traitement médical optimisé, le traitement par LCIG améliore la sévérité des dyskinésies (UPDRS IV : score à 4,3 contre 9,1 ; p=0,0002) mais sans changement sur leur intensité (AIMS : score de 8,1 versus 10, p=0,34).

Discussion : Chez des patients avec MP avancée, une perfusion continue de LCIG réduit significativement la sévérité des dyskinésies comparativement au BMT sans modifier leur intensité lors d'un test aigu à la levodopa, suggérant qu'un traitement de six mois par LCIG n'inverse qu'incomplètement les phénomènes de plasticité maladaptative cortico-striato-thalamo-corticale à l'origine des dyskinésies. Un traitement continu au-delà de six mois pourrait apporter des éléments de réponse complémentaires à cette question physiopathologique.

Contexte : Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est une affection très hétérogène dont les formes les plus sévères associent divers tics moteurs et phoniques, à un cortège de troubles neuropsychiatriques responsables de difficultés d'insertion socio professionnelle et d'altération de la qualité de vie. Dans ces formes sévères, pharmacorésistantes, la stimulation cérébrale profonde est aujourd'hui une technique validée, réversible, efficace et de relative sûreté. Après de nombreux travaux proposant le thalamus comme cible potentielle, la partie antéromédiane du pallidum interne apparait désormais comme une cible prometteuse.

Objectif : L'objectif de cette étude est d'évaluer l'effet de la stimulation haute fréquence du pallidum interne antéromédian sur la sévérité des tics, par une étude prospective, randomisée, multicentrique, menée en double aveugle.

Méthode : Seize patients atteints de formes sévères du SGT (score YGTSS > 45) ont bénéficié de l'implantation bilatérale d'électrodes de stimulation, avant randomisation en deux groupes homogènes. Après 6 et 12 mois, la sévérité des tics sur l'échelle de Yale et sur l'échelle filmée de Rush dans le groupe stimulé entre 3 et 6 mois était comparée au groupe non stimulé.

Résultats : A douze mois, la sévérité des tics sur l'échelle de Yale était réduite de 39,97% (p<0,001). Les tics phoniques étaient améliorés de 36,84% (p=0,007) et les tics moteurs de 35,37% (p=0,002). Aucune différence significative n'a été mise en évidence entre les deux groupes à 6 ou 12 mois. Malgré un taux d'infection élevé, évalué à 25%, ce traitement était en général bien toléré. L'efficience cognitive des patients était préservée et une amélioration significative de l'impulsivité mesurée par la BIS-11 (p=0,02), de la sévérité du TOC mesurée par la YBOCS (p=0,03) et des symptômes dépressifs (p=0,02), rendait possible une réinsertion socio professionnelle.

Conclusion : Ainsi, ces résultats confirment l'efficacité et la relative innocuité de la stimulation haute fréquence du GPi antéromédian dans les formes sévères du SGT.