UPmémoires

Contexte : Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est une affection très hétérogène dont les formes les plus sévères associent divers tics moteurs et phoniques, à un cortège de troubles neuropsychiatriques responsables de difficultés d'insertion socio professionnelle et d'altération de la qualité de vie. Dans ces formes sévères, pharmacorésistantes, la stimulation cérébrale profonde est aujourd'hui une technique validée, réversible, efficace et de relative sûreté. Après de nombreux travaux proposant le thalamus comme cible potentielle, la partie antéromédiane du pallidum interne apparait désormais comme une cible prometteuse.

Objectif : L'objectif de cette étude est d'évaluer l'effet de la stimulation haute fréquence du pallidum interne antéromédian sur la sévérité des tics, par une étude prospective, randomisée, multicentrique, menée en double aveugle.

Méthode : Seize patients atteints de formes sévères du SGT (score YGTSS > 45) ont bénéficié de l'implantation bilatérale d'électrodes de stimulation, avant randomisation en deux groupes homogènes. Après 6 et 12 mois, la sévérité des tics sur l'échelle de Yale et sur l'échelle filmée de Rush dans le groupe stimulé entre 3 et 6 mois était comparée au groupe non stimulé.

Résultats : A douze mois, la sévérité des tics sur l'échelle de Yale était réduite de 39,97% (p<0,001). Les tics phoniques étaient améliorés de 36,84% (p=0,007) et les tics moteurs de 35,37% (p=0,002). Aucune différence significative n'a été mise en évidence entre les deux groupes à 6 ou 12 mois. Malgré un taux d'infection élevé, évalué à 25%, ce traitement était en général bien toléré. L'efficience cognitive des patients était préservée et une amélioration significative de l'impulsivité mesurée par la BIS-11 (p=0,02), de la sévérité du TOC mesurée par la YBOCS (p=0,03) et des symptômes dépressifs (p=0,02), rendait possible une réinsertion socio professionnelle.

Conclusion : Ainsi, ces résultats confirment l'efficacité et la relative innocuité de la stimulation haute fréquence du GPi antéromédian dans les formes sévères du SGT.

Objectif : Evaluer l'impact de la TEP au 18FDG précoce dans la prise en charge des patients atteints d'un lymphome de Hodgkin.

Méthodes : Entre janvier 2007 et Décembre 2011, 86 patients atteints d'un lymphome de Hodgkin traités initialement par ABVD, après la réalisation d'une TEP initiale, ont été inclus. Le nombre de cycle d' ABVD a été défini en fonction du score pronostique PPS. Une TEP précoce a été réalisée après 2 cures d'ABVD, en cas d'examen positif une intensification a été réalisée par VABEM pour le groupe favorable et intermédiaire et par DHAP suivi d’autogreffe pour le groupe défavorable.

Résultats : Après un suivi médian de 42mois (26-82mois) la survie sans progression et la survie globale à 2 ans de l'ensemble de la cohorte sont respectivement de 76,7% et de 93,9%; la SSP est de 83,2% en cas de TEP négative et 60% en cas de TEP positive (p= 0,0033). Chez les 79 patients dont le traitement a été adapté en fonction de la TEP précoce, la SSP et la SG sont respectivement de 80,4% et 95%; la SSP est de 84,3% en cas de TEP négative contre 53,3% en cas de TEP positive (p=0,0057).

Conclusion : La TEP précoce est l'examen le plus robuste pour prédire le devenir l'efficacité thérapeutique des patients atteints d'un lymphome de Hodgkin traités par ABVD. Une intensification par VABEM semble avoir des résultats encourageants en cas de TEP précoce positive dans le groupe favorable et intermédiaire.

Introduction : Les lymphomes du MALT (mucosae associated lymphoid tissue) sont une forme rare et encore mal connue de lymphome du système nerveux central (SNC). Leur prise en charge n'est pas standardisée à ce jour et leur pronostic à long terme est inconnu. L'objectif de cette étude est d'améliorer la définition clinique et radiologique de ces tumeurs, de mieux apprécier leur profil évolutif ainsi que leur pronostic après traitement.

Patients et méthodes : Les cas de lymphomes du MALT du SNC suivis entre le 01/01/2000 et le 31/12/2013 à l'hôpital de la Pitié Salpêtrière, Centre Expert National pour les lymphomes du SNC, ont été recensés à partir de la base de données des services de neuro-oncologie et d'hématologie. L'ensemble des données cliniques, biologiques et radiologiques a été recueilli de façon rétrospective sur les dossiers médicaux.

Résultats : Sur les 422 cas de lymphome du SNC recensés, 10 étaient un lymphome du MALT. Six cas sur 10 étaient primitifs au SNC, alors que les 4 autres présentaient une atteinte systémique. L'âge médian était de 57,9 ans et le sex ratio de 9 femmes pour 1 homme. L'index de Karnofsky médian était de 90%. Tous les patients étaient immunocompétents et symptomatiques au diagnostic (installation insidieuse) : déficit neurologique focal dans 8 cas, céphalées ou hypertension intracrânienne dans 5 cas, épilepsie dans 2 cas. Sept patients sur 10 avaient une atteinte exclusivement intracrânienne, 1 une atteinte exclusivement médullaire et 2 une atteinte intracrânienne et médullaire. Deux patients présentaient une méningite lymphomateuse. Quatre cas sur 10 étaient des formes localisées/uniques tandis que les 6 autres étaient diffuses/multifocales. La localisation était durale dans 7 cas sur 10, durale et parenchymateuse dans 2 cas et parenchymateuse dans 1 cas. L'aspect radiologique était évocateur de méningiome dans 7 cas et d'hématome sous-dural (HSD) dans 1 cas. Cinq patients ont été traités par chimiothérapie (CT) seule, 4 par chirurgie et CT et 1 par CT et radiothérapie (RT). La CT était de type « SNC » dans 2 cas sur 10, « systémique » dans 6 cas et « mixte » dans 2 cas. La durée médiane de suivi était de 48 mois, sans neurotoxicité des traitements rapportée. Au décours du traitement de 1ère ligne, 6 patients sur 10 étaient en réponse complète, 2 étaient en réponse partielle, 1 était stable et 1 progressait. Certaines atteintes se démarquaient par un profil évolutif particulièrement agressif, sans transformation en lymphome B diffus à grandes cellules. La médiane de survie sans progression était de 43 mois et la survie globale à 4 ans de 86%.

Discussion et conclusion : Nous rapportons la plus grosse série de lymphomes du MALT du SNC traités par CT. Notre étude confirme leur rareté puisqu'ils représentent moins de 5% des lymphomes du SNC. Leur forme « classique » touche majoritairement la femme immunocompétente d'âge mûr, qui développe une symptomatologie neurologique insidieuse révélant une lésion durale semblable à un méningiome ou un HSD. La fréquence des formes diffuses/multifocales et des atteintes systémiques rend nécessaire un bilan d'extension complet au diagnostic. L'évolution sous traitement est le plus souvent satisfaisante mais il existe quelques formes agressives. La majorité des 113 cas rapportés dans la littérature avaient reçu un traitement basé sur la RT. Compte tenu de l'existence majoritaire de formes diffuses/multifocales et/ou associées à une atteinte systémique et de la crainte d'une neurotoxicité inacceptable pour des patients au long potentiel de survie, notre série a reçu un traitement par CT, avec une efficacité semblant comparable et une neurotoxicité acceptable. La CT semble donc être une option thérapeutique valide devant être discutée au cas par cas en réunion de concertation pluridisciplinaire nationale.

Introduction : L'obésité est un problème de santé publique et la chirurgie bariatrique fait partie de l'arsenal thérapeutique. La gastrectomie longitudinale, technique restrictive apparue au début des années 2000, représente en 2011 l'intervention la plus réalisée en France. Les grossesses après chirurgie bariatrique ont été largement étudiées sauf la gastrectomie longitudinale, du fait de son essor récent. Nous avons donc créé un registre de grossesses survenues après gastrectomie longitudinale afin d'analyser la prise en charge, le déroulement et l'issue de ses grossesses.

Matériel et Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective multicentrique concernant les patientes opérées d'une Gastrectomie longitudinale principalement dans 5 centres de chirurgie bariatrique sur une période de 7 ans et pour lesquelles une grossesse est survenue par la suite.

Résultats : Nous avons retrouvé 43 grossesses survenues après une gastrectomie longitudinale chez 38 patientes. L'IMC avant la grossesse était de 30,1 kg/m² (15,5- 45,7). Les complications les plus fréquemment retrouvées étaient : la suspicion de RCIU (18,6%), le diabète gestationnel (14,0%) et la MAP (16,0%). Trois grossesses ont été interrompues pour raison médicale. 82,9% des femmes ont accouché par voie basse. Le poids de naissance médian était de 2792,8g (525 - 3990). Dans 33,3% des cas, le nouveau né a été hospitalisé en néonatologie.

Discussion : La comparaison avec l'enquête nationale périnatale de 2010 a permis d'évoquer une possible augmentation de diabète gestationnel, retard de croissance intra-utérin ou interruption médicale de grossesse chez ces patientes opérées d'une gastrectomie longitudinale. De même, le poids de naissance aurait tendance à être plus faible et le taux de prématurité (<37SA) plus important.

Introduction : La voie d'accouchement de la présentation du siège est toujours sujette à controverse. De nombreuses études ont tenté de répondre à cette question sans pour autant rapporter les preuves en faveur d'une conduite à tenir univoque. Deux publications majeures ont animé le débat : en 2000, le large essai prospectif randomisé d'Hannah et al. en faveur de la césarienne prophylactique et en 2006, l'étude prospective observationnelle de Goffinet et al. en faveur de la voie basse. En France, la politique de la voie basse a globalement été maintenue. La question du déclenchement artificiel des présentations du siège peut alors se poser d'autant plus que les recommandations nationales et internationales n'ont pas émis de directives arrêtées sur la question et que la littérature reste pauvre à ce sujet mais paraît rassurante.

Objectif : Une étude rétrospective descriptive, menée de 2006 à 2013 dans une maternité pratiquant de manière régulière l'accouchement du siège par voie basse, a été réalisée afin d'évaluer le devenir néonatal et maternel de ces patientes pour lesquelles une indication de maturation cervicale et/ou de déclenchement artificiel du travail avait été posée.

Matériel et méthodes : Du 1er janvier 2006 au 31 décembre 2013, une étude rétrospective descriptive s'intéressant à la maturation cervicale et/ou au déclenchement artificiel du travail des patientes présentant un foetus singleton en présentation du siège à terme (≥ 37SA) a été effectuée dans la maternité de Bressuire. Elle évaluait la morbidité sévère/mortalité néonatale (définie selon la variable composite décrite dans l'étude PREMODA) ainsi que la morbidité sévère/mortalité maternelle (définie selon des critères extraits de la définition de la Morbidité Maternelle sévère de l’étude EPIMOMS) dans deux groupes : « maturation cervicale et ou déclenchement artificiel du travail » (groupe 1) et « déclenchement spontané du travail » (groupe 2) pour un total de 93 patientes.

Résultats : 26 patientes ont été incluses dans le groupe 1 et 67 patientes dans le groupe 2. Le taux d'accouchement par voie basse dans le groupe 1 était de 65,4% contre 89,6% dans le groupe 2. Un nouveau-né présentait un des critères de la variable composite PREMODA dans le groupe 2 et aucun dans le groupe 1. Aucune mère dans les 2 groupes ne présentait de critères de la variable composite définie selon des éléments extraits de la définition de la Morbidité Maternelle sévère de l’étude EPIMOMS. Dans le groupe 1, aucune acidose sévère n'a été mise en évidence, 100% des patientes obèses ont été césarisées, 100% des patientes multipares et 80% des patientes présentant un col favorable ont accouché par voie basse.

Conclusion : Cette étude porte sur un effectif réduit, mais aucun critère de morbidité sévère/mortalité néonatale ni de morbidité sévère/mortalité maternelle n'a été mis en évidence dans le groupe « maturation cervicale et ou déclenchement artificiel du travail ». Après revue de la littérature, peu de publications ont abordé le sujet, mais les résultats de ces études rétrospectives, bien que de faible effectif, semblent rassurants et l'induction du travail chez des patientes présentant un foetus en présentation du siège paraît envisageable dans des cas sélectionnés de foetus à terme répondant à des conditions bien définies.

La nécessité de former à l'information est acceptée et toujours d'actualité, tandis que les études sur les pratiques informationnelles des étudiants révèlent des tendances propres à chaque domaine d'études. En France, des formations à destination des étudiants sont dispensées par les personnels des bibliothèques universitaires, et ce avant leur institutionnalisation en 1997. Pourtant, presque vingt ans après, l'action de formation varie fortement d'une université à l'autre. L'absence de préconisations quant au contenu de ces formations oblige les professionnels à déterminer eux-mêmes ce à quoi ils veulent former : un ensemble de savoirs et de savoir-faire qui est soit autonome, soit rattaché à une discipline. Une étude des descriptifs de formations niveau Licence des bibliothèques universitaires de section Lettres et Sciences Humaines et Sciences et Techniques de Tours et Reims, ainsi que l'analyse d'entretiens de bibliothécaires formateurs de ces structures ont été réalisées. Elles permettent ainsi de déterminer dans quelle mesure les formateurs s'attachent à transmettre une culture informationnelle globale, mais aussi de saisir le degré de rattachement des formations à la discipline. Les résultats montrent une homogénéité dans les contenus, rejetant l'hypothèse d'une adaptation des formations à la discipline. Les objectifs des formations n'incluent pas la maîtrise de l'information mais se restreignent aux méthodes de recherche documentaires transversales, qui ne sont effectives qu'en tant que support de la discipline, dans l'optique de favoriser la réussite des étudiants. Des compétences et des connaissances documentaires sont donc considérées comme pertinentes en soi, mais ne prennent tout leur sens qu'au service d'une discipline

L'offre numérique étant en perpétuelle évolution, les professionnels de lecture publique voient leur missions changer. En effet, ils doivent adapter leurs offres et services aux nouveaux supports et pratiques de lecture des usagers. Afin d'inscrire pleinement les bibliothèques dans le mouvement, les professionnels de l'information-documentation doivent savoir identifier leurs besoins et à quel référent s'adresser afin de suivre l'actualité du numérique. Perdus face à ces changements, ils ressentent un fort besoin de se former. Ils peuvent s'autoformer ou suivre des stages de formation continue. Cependant, les programmes de formation continue proposés par les organismes de formations ne sont pas tournés entièrement vers les enjeux actuels du numérique énoncés par des professionnels engagés dans la culture numérique. Ces derniers appartiennent aux groupes des bibliothécaires, des enseignants-chercheurs ou des formateurs indépendants. Ils peuvent être qualifiés de diffuseurs grâce à leur présence active sur le web, leurs compétences dans un domaine précis et leur réseaux d'abonnés très développé. Ils soulèvent des questions relatives aux besoins actuels des professionnels pour faire évoluer la culture numérique. Il y a donc un décalage entre ce que proposent les organismes de formation, institution détenant l'autorité, et les propos tenus par les diffuseurs populaires et influents.

Le jeu vidéo, bien que récent au regard des autres objets du patrimoine, hérite déjà d'une histoire et a acté son statut d'objet culturel. Industrie culturelle regroupant à la fois des compétences techniques et artistiques, il a d'abord été intégré en France dans les collections patrimoniales de la Bibliothèque nationale de France (BnF) lors de l'extension du Dépôt Légal au multimédia du décret de 1993. Mais la reconnaissance en tant que patrimoine n'a été acquise que par la conservation des jeux vidéo par les collectionneurs, puis des associations vouées à leur sauvegarde apparues à la fin des années 80 en France. Cependant les méthodes de conservation ne sont pas homogénéisées et optimales, fautes de moyens financiers et de compétences dédiées. La création d'un Musée des jeux vidéo est un projet qui, si soutenu par l’État, pourrait être une des solution pour préserver et transmettre ce patrimoine vidéoludique. Les différents acteurs ne défendent pas la même politique de conservation pérenne. Une partie des passionnés privilégient l'expérience de jeu avec la volonté de maintenir en vie tout l'appareillage pour garder une certaine authenticité. Les institutions comme la BnF cherchent avant tout une solution de conservation plus longue dans le temps avec l'émulation logicielle, au détriment des sensations provoquées par le jeu original.

Plus de vingt ans après le lancement de la première archive ouverte thématique ArXiv, il était nécessaire de replacer ce type de dispositif dans le contexte actuel de globalisation de l'Enseignement supérieur, afin de voir comment la voie verte de l'open access pouvait aujourd'hui s'inscrire dans les logiques institutionnelles et améliorer les stratégies de valorisation et de pilotage des universités françaises. A travers l'observation et l'étude du paysage des archives ouvertes institutionnelles universitaires, le présent travail se propose de montrer comment les missions traditionnelles des professionnels de l'information et de la documentation s'articulent avec ces enjeux stratégiques, au cours des projets menant à l'ouverture d'une plate-forme institutionnelle en libre accès. D'activités initialement basées sur la redistribution de ressources externes à l'institution vers l'intérieur de cette dernière, les professionnels de l'information-documentation sont amenés – sous l'impulsion du numérique et des outils qui en découlent, à l'image des archives ouvertes – à reconsidérer le versant communicationnel de leurs métiers et à pleinement participer à la diffusion des résultats de la recherche locale vers le reste de la communauté scientifique. Entre alternative au circuit éditorial scientifique, vitrine institutionnelle pour la recherche et outil de pilotage pour les gouvernances universitaires, les archives ouvertes placent aujourd'hui les professionnels de l'information et de la documentation au centre d'enjeux nouveaux, dépassant le cadre de leurs missions habituellement fondées sur l'accès aux documents

Longtemps indissociable de la FOD (formation ouverte à distance), le dispositif de formation hybride se généralise dans le paysage de l'enseignement supérieur français. Ces dispositifs qui se trouvent à mi-chemin entre l'enseignement en présentiel et à distance sont une des réponses possibles que les établissements de l'enseignement supérieur adoptent pour s'adapter aux mutations de la société et aux nouvelles réalités de la formation à l'heure du numérique. Pour le Cnam, grand établissement de l'enseignement supérieur chargé de la formation tout au long de la vie, le dispositif de formation hybride est une modalité récente apparue dans l’offre de formation qui cherche à poser un jalon entre le présentiel et la FOD. Cependant, dans la pratique, nous constatons un manque de définition claire de la modalité hybride au sein de l’institution, en particulier chez les enseignants qui sont chargés de concevoir ces dispositifs. À travers la notion de représentation sociale, nous nous posons la question de la nature de l'objet de représentation « dispositif de formation hybride » pour ce groupe professionnel. L'analyse de notre corpus de 10 entretiens croise le cadre descriptif développé par le projet de recherche européen Hy-Sup et les différentes approches de la théorie des représentations sociales dans une démarche de recherche qualitative. Elle nous amène à constater que le dispositif de formation hybride n'est pas tout à fait une représentation sociale, plutôt une représentation professionnelle en devenir en raison d'un contexte institutionnel qui ne favorise pas l'échange et la diffusion des pratiques.