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Les lymphomes du MALT du système nerveux central : une expérience monocentrique

Introduction : Les lymphomes du MALT (mucosae associated lymphoid tissue) sont une forme rare et encore mal connue de lymphome du système nerveux central (SNC). Leur prise en charge n'est pas standardisée à ce jour et leur pronostic à long terme est inconnu. L'objectif de cette étude est d'améliorer la définition clinique et radiologique de ces tumeurs, de mieux apprécier leur profil évolutif ainsi que leur pronostic après traitement.

Patients et méthodes : Les cas de lymphomes du MALT du SNC suivis entre le 01/01/2000 et le 31/12/2013 à l'hôpital de la Pitié Salpêtrière, Centre Expert National pour les lymphomes du SNC, ont été recensés à partir de la base de données des services de neuro-oncologie et d'hématologie. L'ensemble des données cliniques, biologiques et radiologiques a été recueilli de façon rétrospective sur les dossiers médicaux.

Résultats : Sur les 422 cas de lymphome du SNC recensés, 10 étaient un lymphome du MALT. Six cas sur 10 étaient primitifs au SNC, alors que les 4 autres présentaient une atteinte systémique. L'âge médian était de 57,9 ans et le sex ratio de 9 femmes pour 1 homme. L'index de Karnofsky médian était de 90%. Tous les patients étaient immunocompétents et symptomatiques au diagnostic (installation insidieuse) : déficit neurologique focal dans 8 cas, céphalées ou hypertension intracrânienne dans 5 cas, épilepsie dans 2 cas. Sept patients sur 10 avaient une atteinte exclusivement intracrânienne, 1 une atteinte exclusivement médullaire et 2 une atteinte intracrânienne et médullaire. Deux patients présentaient une méningite lymphomateuse. Quatre cas sur 10 étaient des formes localisées/uniques tandis que les 6 autres étaient diffuses/multifocales. La localisation était durale dans 7 cas sur 10, durale et parenchymateuse dans 2 cas et parenchymateuse dans 1 cas. L'aspect radiologique était évocateur de méningiome dans 7 cas et d'hématome sous-dural (HSD) dans 1 cas. Cinq patients ont été traités par chimiothérapie (CT) seule, 4 par chirurgie et CT et 1 par CT et radiothérapie (RT). La CT était de type « SNC » dans 2 cas sur 10, « systémique » dans 6 cas et « mixte » dans 2 cas. La durée médiane de suivi était de 48 mois, sans neurotoxicité des traitements rapportée. Au décours du traitement de 1ère ligne, 6 patients sur 10 étaient en réponse complète, 2 étaient en réponse partielle, 1 était stable et 1 progressait. Certaines atteintes se démarquaient par un profil évolutif particulièrement agressif, sans transformation en lymphome B diffus à grandes cellules. La médiane de survie sans progression était de 43 mois et la survie globale à 4 ans de 86%.

Discussion et conclusion : Nous rapportons la plus grosse série de lymphomes du MALT du SNC traités par CT. Notre étude confirme leur rareté puisqu'ils représentent moins de 5% des lymphomes du SNC. Leur forme « classique » touche majoritairement la femme immunocompétente d'âge mûr, qui développe une symptomatologie neurologique insidieuse révélant une lésion durale semblable à un méningiome ou un HSD. La fréquence des formes diffuses/multifocales et des atteintes systémiques rend nécessaire un bilan d'extension complet au diagnostic. L'évolution sous traitement est le plus souvent satisfaisante mais il existe quelques formes agressives. La majorité des 113 cas rapportés dans la littérature avaient reçu un traitement basé sur la RT. Compte tenu de l'existence majoritaire de formes diffuses/multifocales et/ou associées à une atteinte systémique et de la crainte d'une neurotoxicité inacceptable pour des patients au long potentiel de survie, notre série a reçu un traitement par CT, avec une efficacité semblant comparable et une neurotoxicité acceptable. La CT semble donc être une option thérapeutique valide devant être discutée au cas par cas en réunion de concertation pluridisciplinaire nationale.

Mots-clés libres : lymphome cérébral, MALT, chimiothérapie.

Rameau (langage normalisé) :
• Lymphomes -- Chimiothérapie
  
• Système nerveux central -- Tumeurs