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  • Traitement des formes sévères du syndrome de Gilles de la Tourette par stimulation haute fréquence du Pallidum interne antéromédian    - Ansquer Solène  -  25 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Contexte : Le syndrome de Gilles de la Tourette (SGT) est une affection très hétérogène dont les formes les plus sévères associent divers tics moteurs et phoniques, à un cortège de troubles neuropsychiatriques responsables de difficultés d'insertion socio professionnelle et d'altération de la qualité de vie. Dans ces formes sévères, pharmacorésistantes, la stimulation cérébrale profonde est aujourd'hui une technique validée, réversible, efficace et de relative sûreté. Après de nombreux travaux proposant le thalamus comme cible potentielle, la partie antéromédiane du pallidum interne apparait désormais comme une cible prometteuse.

    Objectif : L'objectif de cette étude est d'évaluer l'effet de la stimulation haute fréquence du pallidum interne antéromédian sur la sévérité des tics, par une étude prospective, randomisée, multicentrique, menée en double aveugle.

    Méthode : Seize patients atteints de formes sévères du SGT (score YGTSS > 45) ont bénéficié de l'implantation bilatérale d'électrodes de stimulation, avant randomisation en deux groupes homogènes. Après 6 et 12 mois, la sévérité des tics sur l'échelle de Yale et sur l'échelle filmée de Rush dans le groupe stimulé entre 3 et 6 mois était comparée au groupe non stimulé.

    Résultats : A douze mois, la sévérité des tics sur l'échelle de Yale était réduite de 39,97% (p<0,001). Les tics phoniques étaient améliorés de 36,84% (p=0,007) et les tics moteurs de 35,37% (p=0,002). Aucune différence significative n'a été mise en évidence entre les deux groupes à 6 ou 12 mois. Malgré un taux d'infection élevé, évalué à 25%, ce traitement était en général bien toléré. L'efficience cognitive des patients était préservée et une amélioration significative de l'impulsivité mesurée par la BIS-11 (p=0,02), de la sévérité du TOC mesurée par la YBOCS (p=0,03) et des symptômes dépressifs (p=0,02), rendait possible une réinsertion socio professionnelle.

    Conclusion : Ainsi, ces résultats confirment l'efficacité et la relative innocuité de la stimulation haute fréquence du GPi antéromédian dans les formes sévères du SGT.

  • Grossesse après gastrectomie longitudinale : à propos de la prise en charge, du déroulement et de l'issue de 43 grossesses    - Carrière Jennifer  -  24 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Introduction : L'obésité est un problème de santé publique et la chirurgie bariatrique fait partie de l'arsenal thérapeutique. La gastrectomie longitudinale, technique restrictive apparue au début des années 2000, représente en 2011 l'intervention la plus réalisée en France. Les grossesses après chirurgie bariatrique ont été largement étudiées sauf la gastrectomie longitudinale, du fait de son essor récent. Nous avons donc créé un registre de grossesses survenues après gastrectomie longitudinale afin d'analyser la prise en charge, le déroulement et l'issue de ses grossesses.

    Matériel et Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective multicentrique concernant les patientes opérées d'une Gastrectomie longitudinale principalement dans 5 centres de chirurgie bariatrique sur une période de 7 ans et pour lesquelles une grossesse est survenue par la suite.

    Résultats : Nous avons retrouvé 43 grossesses survenues après une gastrectomie longitudinale chez 38 patientes. L'IMC avant la grossesse était de 30,1 kg/m² (15,5- 45,7). Les complications les plus fréquemment retrouvées étaient : la suspicion de RCIU (18,6%), le diabète gestationnel (14,0%) et la MAP (16,0%). Trois grossesses ont été interrompues pour raison médicale. 82,9% des femmes ont accouché par voie basse. Le poids de naissance médian était de 2792,8g (525 - 3990). Dans 33,3% des cas, le nouveau né a été hospitalisé en néonatologie.

    Discussion : La comparaison avec l'enquête nationale périnatale de 2010 a permis d'évoquer une possible augmentation de diabète gestationnel, retard de croissance intra-utérin ou interruption médicale de grossesse chez ces patientes opérées d'une gastrectomie longitudinale. De même, le poids de naissance aurait tendance à être plus faible et le taux de prématurité (<37SA) plus important.

  • Maturation cervicale et déclenchement artificiel du travail des présentations du siège à terme : une étude rétrospective de 2006 à 2013 dans une maternité de niveau 2a de la région Poitou-Charentes    - Koundé Mathieu  -  24 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Introduction : La voie d'accouchement de la présentation du siège est toujours sujette à controverse. De nombreuses études ont tenté de répondre à cette question sans pour autant rapporter les preuves en faveur d'une conduite à tenir univoque. Deux publications majeures ont animé le débat : en 2000, le large essai prospectif randomisé d'Hannah et al. en faveur de la césarienne prophylactique et en 2006, l'étude prospective observationnelle de Goffinet et al. en faveur de la voie basse. En France, la politique de la voie basse a globalement été maintenue. La question du déclenchement artificiel des présentations du siège peut alors se poser d'autant plus que les recommandations nationales et internationales n'ont pas émis de directives arrêtées sur la question et que la littérature reste pauvre à ce sujet mais paraît rassurante.

    Objectif : Une étude rétrospective descriptive, menée de 2006 à 2013 dans une maternité pratiquant de manière régulière l'accouchement du siège par voie basse, a été réalisée afin d'évaluer le devenir néonatal et maternel de ces patientes pour lesquelles une indication de maturation cervicale et/ou de déclenchement artificiel du travail avait été posée.

    Matériel et méthodes : Du 1er janvier 2006 au 31 décembre 2013, une étude rétrospective descriptive s'intéressant à la maturation cervicale et/ou au déclenchement artificiel du travail des patientes présentant un foetus singleton en présentation du siège à terme (≥ 37SA) a été effectuée dans la maternité de Bressuire. Elle évaluait la morbidité sévère/mortalité néonatale (définie selon la variable composite décrite dans l'étude PREMODA) ainsi que la morbidité sévère/mortalité maternelle (définie selon des critères extraits de la définition de la Morbidité Maternelle sévère de l’étude EPIMOMS) dans deux groupes : « maturation cervicale et ou déclenchement artificiel du travail » (groupe 1) et « déclenchement spontané du travail » (groupe 2) pour un total de 93 patientes.

    Résultats : 26 patientes ont été incluses dans le groupe 1 et 67 patientes dans le groupe 2. Le taux d'accouchement par voie basse dans le groupe 1 était de 65,4% contre 89,6% dans le groupe 2. Un nouveau-né présentait un des critères de la variable composite PREMODA dans le groupe 2 et aucun dans le groupe 1. Aucune mère dans les 2 groupes ne présentait de critères de la variable composite définie selon des éléments extraits de la définition de la Morbidité Maternelle sévère de l’étude EPIMOMS. Dans le groupe 1, aucune acidose sévère n'a été mise en évidence, 100% des patientes obèses ont été césarisées, 100% des patientes multipares et 80% des patientes présentant un col favorable ont accouché par voie basse.

    Conclusion : Cette étude porte sur un effectif réduit, mais aucun critère de morbidité sévère/mortalité néonatale ni de morbidité sévère/mortalité maternelle n'a été mis en évidence dans le groupe « maturation cervicale et ou déclenchement artificiel du travail ». Après revue de la littérature, peu de publications ont abordé le sujet, mais les résultats de ces études rétrospectives, bien que de faible effectif, semblent rassurants et l'induction du travail chez des patientes présentant un foetus en présentation du siège paraît envisageable dans des cas sélectionnés de foetus à terme répondant à des conditions bien définies.

  • Les lymphomes du MALT du système nerveux central : une expérience monocentrique    - Ciron Delphine  -  24 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Introduction : Les lymphomes du MALT (mucosae associated lymphoid tissue) sont une forme rare et encore mal connue de lymphome du système nerveux central (SNC). Leur prise en charge n'est pas standardisée à ce jour et leur pronostic à long terme est inconnu. L'objectif de cette étude est d'améliorer la définition clinique et radiologique de ces tumeurs, de mieux apprécier leur profil évolutif ainsi que leur pronostic après traitement.

    Patients et méthodes : Les cas de lymphomes du MALT du SNC suivis entre le 01/01/2000 et le 31/12/2013 à l'hôpital de la Pitié Salpêtrière, Centre Expert National pour les lymphomes du SNC, ont été recensés à partir de la base de données des services de neuro-oncologie et d'hématologie. L'ensemble des données cliniques, biologiques et radiologiques a été recueilli de façon rétrospective sur les dossiers médicaux.

    Résultats : Sur les 422 cas de lymphome du SNC recensés, 10 étaient un lymphome du MALT. Six cas sur 10 étaient primitifs au SNC, alors que les 4 autres présentaient une atteinte systémique. L'âge médian était de 57,9 ans et le sex ratio de 9 femmes pour 1 homme. L'index de Karnofsky médian était de 90%. Tous les patients étaient immunocompétents et symptomatiques au diagnostic (installation insidieuse) : déficit neurologique focal dans 8 cas, céphalées ou hypertension intracrânienne dans 5 cas, épilepsie dans 2 cas. Sept patients sur 10 avaient une atteinte exclusivement intracrânienne, 1 une atteinte exclusivement médullaire et 2 une atteinte intracrânienne et médullaire. Deux patients présentaient une méningite lymphomateuse. Quatre cas sur 10 étaient des formes localisées/uniques tandis que les 6 autres étaient diffuses/multifocales. La localisation était durale dans 7 cas sur 10, durale et parenchymateuse dans 2 cas et parenchymateuse dans 1 cas. L'aspect radiologique était évocateur de méningiome dans 7 cas et d'hématome sous-dural (HSD) dans 1 cas. Cinq patients ont été traités par chimiothérapie (CT) seule, 4 par chirurgie et CT et 1 par CT et radiothérapie (RT). La CT était de type « SNC » dans 2 cas sur 10, « systémique » dans 6 cas et « mixte » dans 2 cas. La durée médiane de suivi était de 48 mois, sans neurotoxicité des traitements rapportée. Au décours du traitement de 1ère ligne, 6 patients sur 10 étaient en réponse complète, 2 étaient en réponse partielle, 1 était stable et 1 progressait. Certaines atteintes se démarquaient par un profil évolutif particulièrement agressif, sans transformation en lymphome B diffus à grandes cellules. La médiane de survie sans progression était de 43 mois et la survie globale à 4 ans de 86%.

    Discussion et conclusion : Nous rapportons la plus grosse série de lymphomes du MALT du SNC traités par CT. Notre étude confirme leur rareté puisqu'ils représentent moins de 5% des lymphomes du SNC. Leur forme « classique » touche majoritairement la femme immunocompétente d'âge mûr, qui développe une symptomatologie neurologique insidieuse révélant une lésion durale semblable à un méningiome ou un HSD. La fréquence des formes diffuses/multifocales et des atteintes systémiques rend nécessaire un bilan d'extension complet au diagnostic. L'évolution sous traitement est le plus souvent satisfaisante mais il existe quelques formes agressives. La majorité des 113 cas rapportés dans la littérature avaient reçu un traitement basé sur la RT. Compte tenu de l'existence majoritaire de formes diffuses/multifocales et/ou associées à une atteinte systémique et de la crainte d'une neurotoxicité inacceptable pour des patients au long potentiel de survie, notre série a reçu un traitement par CT, avec une efficacité semblant comparable et une neurotoxicité acceptable. La CT semble donc être une option thérapeutique valide devant être discutée au cas par cas en réunion de concertation pluridisciplinaire nationale.

  • Gammapathie monoclonale de signification rénale et microangiopathie thrombotique : à propos de cinq cas    - Colombo Alexandra  -  23 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Introduction : Le concept de gammapathie monoclonale de signification rénale (MGRS) englobe toutes les néphropathies induites par une immunoglobuline (Ig) monoclonale produite par une prolifération plasmocytaire ou lymphocytaire B de faible masse. Les atteintes rénales les plus décrites sont l'amylose AL (maladie de dépôts organisés de chaînes légères) et la maladie de dépôts non organisés de type Randall. Des lésions de microangiopathie thrombotique (MAT) ont été plus exceptionnellement décrites principalement dans le syndrome POEMS. Nous rapportons cinq observations de patients présentant des lésions rénales de MAT associées à une gammapathie monoclonale.

    Matériel et méthodes : Cinq patients présentant des lésions de MAT prouvées par ponction biopsie rénale ou ayant un tableau clinico biologique de syndrome hémolytique et urémique (SHU) et une gammapathie monoclonale au moment du diagnostic, ont été étudiés entre 2004 et 2014. Les données cliniques, biologiques et anatomopathologiques ont été recueillies à la présentation initiale et au cours du suivi.

    Résultats : Cinq patients caucasiens, 3 hommes et deux femmes ont été inclus. L'âge médian était de 49 ans (36-83). La présentation clinique était dominée par l'hypertension artérielle et le syndrome glomérulaire (hématurie et protéinurie) chez tous les patients. Deux patients sur 5 ont présenté un tableau de SHU atypique, dans les suites d'un syndrome infectieux dans un cas. Le diagnostic de gammapathie monoclonale était concomitant de l'exploration rénale chez tous les patients. Le pic médian estimé d'Ig monoclonale était de 9.8 g/L (<1-25). Le pourcentage médian d'infiltrat plasmocytaire médullaire était de 4% (0-40). Aucun patient n'avait d'hémopathie symptomatique au moment du diagnostic. Quatre patients sur 5 présentaient des lésions de MAT glomérulaires. Deux patients sur 5 avaient une fixation de chaîne lourde de même isotype que l'Ig monoclonale de localisation pariétale ou artériolaire, 2 patients sur 5 une fixation prédominante de C3 et enfin 2 sur 5, une fixation de l'anti facteur H. Deux patients ont présenté un tableau de SHU atypique, un patient, un tableau de purpura thrombotique thrombocytopénique, un patient, un syndrome POEMS. Le traitement a consisté en des échanges plasmatiques associés à une corticothérapie chez 3 patients, l'administration d'eculizumab chez 2 patients. Quatre patients ont reçu une chimiothérapie. Quatre patients ont évolué vers l'insuffisance rénale terminale et deux patients sont décédés au dernier suivi. L'imputabilité de l'Ig monoclonale dans le tableau de MAT a été prouvée chez un patient qui avait une IgA λ monoclonale avec activité auto anticorps contre le facteur H. Le traitement de l'hémopathie a permis l'amélioration des paramètres biologiques rénaux chez 3 patients.

    Discussion/Conclusion : Ces cinq observations indiquent que les lésions de MAT font partie du spectre des atteintes rénales au cours des gammapathies monoclonales. Différents mécanismes sont possibles: production excessive de VEGF dans le syndrome POEMS, activité auto anticorps de l'Ig monoclonale contre une protéine régulatrice de la voie alterne du complément ou contre la protéine ADAMTS 13. D'autres observations sont nécessaires pour confirmer ces résultats et améliorer la prise en charge thérapeutique.

  • Maladie de dépôts de chaînes légères et lourdes d'immunoglobulines monoclonales de type Randall (LHCDD) : caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives    - Diolez Jérémie  -  23 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Les maladies de dépôts d'immunoglobulines monoclonales de type Randall sont une complication rénale rare des gammapathies monoclonales. Elles sont caractérisées par des dépôts microgranulaires ou amorphes d'immunoglobulines monoclonales le long des membranes basales tubulaires et glomérulaires. On distingue 3 entités différentes : la maladie de dépôts de chaînes légères (LCDD pour light chain deposition disease), de chaînes lourdes (HCDD pour heavy chain deposition disease), ou l'association d'une chaîne légère et d'une chaîne lourde monoclonales (LHCDD pour light and heavy chain deposition disease). La LHCDD est la forme dont l'incidence est la plus faible, avec une vingtaine de cas décrits. Les caractéristiques structurales, mais aussi cliniques et évolutives, des LHCDD sont donc mal connues.

    Nous rapportons rétrospectivement les caractéristiques cliniques, immuno-hématologiques, histologiques et évolutives de 5 patients présentant une LHCDD. Au diagnostic, les principales caractéristiques sont une insuffisance rénale (5 patients, médiane à 249 μmol/L), une hypertension artérielle (4 patients), une protéinurie (4 patients, médiane à 2,75 g/24h) et une hématurie microscopique (4 patients). Aucun patient ne présente une atteinte extra-rénale prouvée, mais il existe une atteinte cardiaque possible chez un des patients. Dans le sérum, un pic monoclonal et un excès de chaînes légères libres sont retrouvés chez 4 patients. Deux patients présentent une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, 3 patients présentent un myélome multiple (dont 1 seul est symptomatique). L'étude des biopsies rénales en microscopie optique montre une glomérulosclérose chez 1 seul patient. En immunofluorescence, les dépôts sont constitués de chaînes γ et κ (3 patients), γ et λ (1 patient), μ et κ (1 patient). Les sous classes d'IgG sont γ1 dans 2 cas et γ4 dans 1 cas. La délétion du domaine CH1 du fragment constant des chaînes γ est retrouvée dans les 3 observations où elle a été recherchée. Tous les patients ont été traités par chimiothérapie, avec une réponse hématologique partielle chez 2 patients et une réponse rénale partielle chez 2 patients. Le suivi médian est de 34 mois, l'hémodialyse n'a pas pu être sevrée pour les 2 patients chez qui elle était nécessaire au diagnostic.

    Les LHCDD sont une complication rénale rare des gammapathies monoclonales, avec un pronostic rénal souvent réservé probablement en raison d'un diagnostic très tardif. Nos données indiquent qu'elles se caractérisent par le dépôt d'une chaîne légère et d'une chaîne lourde tronquée. Elles se rapprochent des HCDD par la présentation clinique et les caractéristiques de la chaîne lourde déposée, mais la glomérulosclérose nodulaire apparait nettement plus rare. Pour en améliorer la compréhension, il semble nécessaire de rapporter davantage de cas et d'étudier de façon plus poussée la séquence des chaînes lourdes et légères impliquées.

  • Les recommandations des sociétés savantes sont-elles suivies ? Exemple de la thromboprophylaxie au CHU de Poitiers à propos d'une étude prospective sur 141 patients    - Marchand Jean-Guillaume  -  23 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Introduction : La MTEV est la première cause de mortalité indue à l'hôpital. Des recommandations avec des traitements efficaces existent.

    Objectif : Evaluer l'adhésion aux recommandations en matière de thromboprophylaxie veineuse en secteur médical après formation du personnel médical ainsi que l'évolution du taux de conformité entre 2012 et 2014 au CHU de Poitiers.

    Patients et Méthodes : Il s'agissait de la deuxième phase d'une étude avant/après, la première phase ayant eu lieu en 2012. Nous avons d'abord évalué la connaissance des recommandations par les prescripteurs (internes et séniors) à l'aide de cas cliniques en ligne puis nous avons diffusé les recommandations de l'Afssaps de 2009. Une nouvelle évaluation des connaissances était en suite réalisée. Dans le deuxième temps, nous avons recueilli, de façon prospective, à partir des dossiers de patients hospitalisés en secteur médical, des informations concernant notamment le motif d'hospitalisation, le traitement, la fonction rénale et le taux de plaquettes. Nous avons vérifié que les prescriptions de thromboprophylaxie étaient conformes aux recommandations de l'Afssaps. Enfin, nous avons comparé les taux de conformité de cette prescription entre les deux phases (2012 et 2014).

    Résultats : 141 patients ont été inclus dans cette deuxième phase de l'étude. Le sexe ratio H/F était de 72/69 et l'âge moyen de 74 ans (min 19-max 105). 91 patients avaient une indication de thromboprophylaxie. Le taux de prescriptions adaptées était de 87,2%. Le taux d'erreurs par défaut était de 12,1% et le taux d'erreurs par excès 0,7%. Le taux de conformité était de 77.8% en 2012. L'amélioration significative (p= 0,027 ;Chi² corrigé) entre 2012 et 2014 est due à une diminution des prescriptions par excès.

    Conclusion : L'action d'amélioration a probablement permis d'améliorer l'adhésion aux recommandations. Le taux de 87,2% de prescriptions adaptées est élevé mais il peut encore être amélioré en combinant plusieurs types d'actions.

  • Circonstances de diagnostic des lymphomes en rhumatologie : étude multicentrique chez 144 patients    - Fradin Anne  -  22 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Introduction : Les lymphomes se manifestent le plus souvent par une atteinte ganglionnaire conduisant à une prise en charge en Hématologie. Cependant, certains patients sont orientés en Rhumatologie, soit dans le cadre d'une atteinte osseuse, isolée ou non, soit en l'absence de lésion du squelette rendant parfois la présentation trompeuse. Notre objectif est de décrire les circonstances de diagnostic de ces lymphomes en Rhumatologie.

    Méthodes : Nous avons recensé rétrospectivement les cas de lymphome ou de récidive de lymphome dans les services de Rhumatologie des 6 CHU du Grand Ouest au cours des dix dernières années. Trois groupes ont été distingués en fonction de leur mode de présentation : les lymphomes osseux primitifs (LOP) avec atteinte osseuse seule, les lymphomes osseux secondaires (LOS) avec atteinte osseuse et extra-osseuse et les lymphomes sans atteinte osseuse (LSAO).

    Résultats : Nous avons colligé 144 cas (136 lymphomes non hodgkiniens et 8 maladies de Hodgkin). L'âge moyen était de 67 ans, le sex-ratio H/F était de 1,1 et 9 patients avaient une polyarthrite rhumatoïde. Dans trois quarts des cas (106/144), il existait une atteinte osseuse inaugurale (79 LOS et 27 LOP). Un LSAO a été diagnostiqué dans un quart des cas devant des atteintes ganglionnaires, cutanées, musculaires ou neurologiques. En cas d'atteinte osseuse, la symptomatologie principale était la douleur (90 % des cas), avec signes neurologiques (environ 25 % des cas). LDH et béta2microglobuline étaient plus élevés en cas de LOS que de LOP. Un syndrome inflammatoire était présent dans 80 % des cas dans les 2 groupes et une hypercalcémie retrouvée dans 23% des cas, surtout en cas de LOS. Les lésions étaient le plus souvent lytiques, avec envahissement des parties molles dans un tiers des cas. Le squelette axial était le plus souvent touché en cas de LOP et de LOS (respectivement 59 % et 72 % d'atteinte rachidienne, 33 % et 44 % du bassin) alors que l'atteinte périphérique n'était présente que chez un quart des patients (25 % de lésions fémorales dans le groupe LOS et 22 % en cas de LOP). La maladie était localisée (stades I/II de la classification d'Ann Arbor) chez plus de 70 % des patients en cas de LOP alors qu'elle était surtout diffuse (stades III/IV) dans le groupe LOS. Un lymphome B diffus à grandes cellules était retrouvé dans 80 % des LOP et 50 % des LOS. Le diagnostic de LOP a été plus difficile avec un délai deux fois plus important que celui des LOS. La biopsie osseuse a permis le diagnostic dans plus de 80 % des cas avec des difficultés en cas de corticothérapie (1,9 biopsie vs 1,2). Une première biopsie a permis le diagnostic dans 42 % des cas si corticothérapie et 66 % en l'absence de corticothérapie ; cette rentabilité est plus faible en cas de LOP (20 % vs 74 %).

    Discussion : L'atteinte osseuse de l'ensemble des lymphomes varie entre 10 et 15 % dans la littérature. Elle est présente dans 75 % des cas vus en Rhumatologie. Elle peut s'intégrer dans une maladie diffuse (LOS) ou être isolée (LOP), rendant le diagnostic plus difficile, nécessitant plusieurs prélèvements, notamment en cas de corticothérapie. Conclusion : La présentation des lymphomes est variée en Rhumatologie ; le diagnostic est parfois difficile en cas de lésion osseuse isolée surtout si une corticothérapie a été prescrite.

  • Tubéroplastie, nouvelle technique chirurgicale de prise en charge des fractures du plateau tibial : évaluation et évolution des classifications au service de la description des possibilités techniques, épidémiologie des 30 premiers cas    - Vendeuvre Tanguy  -  19 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Les fractures du plateau tibial représentent 1,2% des fractures. Elles sont graves et source de séquelles. Le mécanisme de ces fractures résulte d'une compression axiale ou d'un choc latéral. Elles nécessitent un traitement adéquat, chirurgical. L'idéal serait une réduction au plus proche de l'anatomie, avec préservation des tissus mous, de la vascularisation et une prise en charge des lésions associées. Les moyens techniques chirurgicaux évoluent, et faire coïncider une catégorie de fracture avec le traitement chirurgical qui lui est optimal fait partie intégrante du rôle du chirurgien. La classification, pouvant être définie comme l'ensemble des règles qui préside un classement effectif, présente de ce fait une importance fondamentale en chirurgie. L'avènement du scanner, son accessibilité et sa généralisation les ont fait évoluer de manière à rendre leur utilisation plus précise et, ainsi, plus reproductible. Parallèlement à cette évolution, les moyens techniques chirurgicaux évoluent. La chirurgie progresse, passant du ciel ouvert au mini invasif, permettant un progrès esthétique et un respect de la vascularisation. Nous présentons ici, dans une première partie une comparaison inter et intra observateur réalisée dans le cadre de la Société Orthopédique de l'Ouest (SOO) en 2012, comparant les classifications de l'AO, l'AO simplifiée, Schatzker, Duparc et Duparc simplifiée ayant donné naissance à une nouvelle classification : celle de Duparc modifiée. Avec l'aide du scanner, elle permet d'obtenir la plus grande reproductibilité : inter observateur de 0,736 (0,637-0,913) et intra observateur de 0,889 (0,824-0,972). La seconde partie expose la nouvelle technique chirurgicale de tubéroplastie, développée conjointement entre le laboratoire d'anatomie et le service d'orthopédie du Centre Hospitalier Universitaire (CHU) de Poitiers. L'utilisation du ballon permet d'avoir une réduction douce, progressive, et monobloc, même sur les fractures les plus comminutives. La réduction est alors anatomique et présente un défect métaphysaire minime. Elle permet de préserver la vascularisation osseuse et cutanée. Enfin sont présentés les résultats épidémiologiques des 30 premiers cas de tubéroplastie réalisés au CHU de Poitiers, de septembre 2011 à juillet 2014. Notre série est prospective et monocentrique. Elle comporte 3 fractures du plateau tibial interne et 26 fractures du plateau tibial externe dont 19 UL2 et 7 B13. Six fractures présentaient un enfoncement postérieur soit 20%. La tubéroplastie semble pouvoir ainsi s'appliquer à toutes les classes de fractures dès lors qu'elles présentent un enfoncement.

  • Anomalies cytogénétiques additionnelles et variants au diagnostic, dans la leucémie myéloïde chronique de l’enfant : description et impact pronostique    - Dupraz Chrystelle  -  19 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une hémopathie maligne résultant d'une translocation réciproque entre les chromosomes 9 et 22. La présence d'anomalies cytogénétiques additionnelles (ACA) ou de variants au diagnostic à été étudiée chez l'adulte. Selon ces études la présence d'ACA (présente chez 5 % des patients Philadalphie positifs en phase chronique) entraine une moins bonne réponse cytogénétique et un taux de survie globale (OS) moins important chez l'adulte. Aucune étude n'a jusqu'alors été réalisée chez l'enfant.

    L'objectif principal de notre étude est d'analyser la fréquence d'ACA et de variants au diagnostic de LMC chez l'enfant et d'évaluer son impact éventuel sur l'évolution de la maladie, les réponses aux traitements et la survie des patients.

    Parmi les 239 patients du registre international des LMC de l'enfant et de l'adolescent qui ont été inclus dans l'étude, 17 (7,1%) d'entre eux présentaient des ACA et/ou variants au diagnostic (4,2% d'ACA, 2,1% de variants, 0,8% d'ACA et variants). Les patients avec cytogénétique classique et ceux avec ACA et/ou variants sont comparables en terme de signes cliniques, critères biologiques et scores pronostiques.

    L'obtention d'une réponse cytogénétique complète n'est pas significativement différentes entre ces deux groupes (p= 0.151). Cependant la présence d'ACA au diagnostic semble avoir un impact pronostique péjoratif en terme de survie chez les patients en phases chronique et avancées (OS à 36 mois en phase chronique de 98% pour les patients avec cytogénétique classique contre 75% pour les patients présentant des ACA et OS à 36 mois en phase avancée de 100% contre 50% respectivement). La survie globale des patients avec variants seuls ou associés à des ACA est de 100% quelque soit la phase de la maladie.

    Ces résultats sont à confirmer par des études pédiatriques avec des effectifs plus importants dans les sous groupes (ACA, variants, ACA et variants) permettant alors de réaliser des analyses statistiques comparatives.

    En conclusion cette étude confirme que la présence d'ACA chez l'enfant constitue un signe d'alerte comme chez l'adulte et qu'il convient de surveiller cette population selon les recommandations de l'European Leukemia Net.

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affiche de communication sur le dépôt des travaux d'étudiants : 215, c'est le nombre de fois où le réveil a sonné trop tôt cette année pour travailler sur mon mémoire. Franchement j'aimerai ne pas être le seul à l'avoir lu ! / Lionel Bernardin / idsworks.com
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