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Contexte : Le pemphigus paranéoplasique (PPN), est une maladie très rare, de mauvais pronostic associant un pemphigus, particulier par certains critères cliniques, immunologiques et histologiques, à une néoplasie.

Méthodes : Nous avons rétrospectivement analysé les dossiers de patients présentant un PPN dans la région Poitou-Charentes entre 2000 et 2015.

Résultats : Sept patients présentaient 9 néoplasies (un lymphome, un mélanome et 7 carcinomes) diagnostiquées de 4 mois avant à 25 mois après l'apparition de lésions cutanées (6/7) et/ou muqueuses (6/7) polymorphes. L'examen histologique révélait une acantholyse épidermique (7/7), des nécroses kératinocytaire (4/7), et une dermite lichénoïde d'interface (5/7). On mettait en évidence des dépôts d'IgG et de C3 intercellulaires ou le long de la jonction dermo-épidermique en immunofluorescence (IF) directe (7/7), des anticorps anti-substance intercellulaire en IF indirecte sur vessie de rat (4/6), un immunotransfert reconnaissant les cibles du PPN (2/4). La durée du suivi allait de 1-132 mois, la survie à 1 an était de 85,7%.

Discussion : Les présentations cliniques et histopathologiques observées chez nos patients sont polymorphes, avec un chevauchement entre les manifestations cliniques et histologiques de PPN et de pemphigus classique. Le pronostic est meilleur dans notre série que dans la littérature. Les néoplasies associées sont diverses. Il semble y avoir des associations fortuites de pemphigus à des néoplasies, de meilleur pronostic que les véritables PPN. Un nouveau consensus pour les critères diagnostiques du PPN est nécessaire, qui aiderait les praticiens à mieux diagnostiquer le PPN et créer des séries homogènes pour des études pronostiques ou des essais thérapeutiques.

Introduction : Les vulvodynies sont définies par l'International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD) comme un inconfort vulvaire chronique, le plus souvent à type de brûlure, sans lésion visible pertinente et sans maladie neurologique cliniquement identifiable. Le but de cette étude était de mieux caractériser la douleur des vulvodynies particulièrement dans sa composante neuropathique.

Patients et méthodes : Seize patientes présentant les critères de l'ISSVD ont été incluses dans une étude prospective entre avril 2012 et mai 2013. Des données générales d'interrogatoire, et précises sur la vulvodynie ont été recueillies.Les patientes ont répondu au questionnaire HAD (Hospital Anxiety and Depression). La douleur était précisée par le questionnaire de diagnostic de douleur neuropathique DN4 et le questionnaire de douleur de Saint-Antoine permettant d'apprécier la composante sensorielle et affective. Des tests sensoriels au niveau de la vulve ont été réalisés à l'aide d'un coton-tige, d'un pinceau et d'un monofilament afin de tester l'allodynie mécanique statique, dynamique, et l'hyperalgésie.

Résultats : Les mots les plus souvent employés par les patientes pour décrire la douleur étaient : élancement (9/16), brûlure (12/16), démangeaisons (9/16), déprimante (9/16). Huit patientes sur 16 (50%) présentaient un autre syndrome médicalement inexpliqué (7 cystites interstitielles,2 stomatodynies, et 1 syndrome du colon irritable) et 9 patientes (56%) se plaignaient de lombalgies chroniques. Soixante six% des patientes présentait de l'anxiété. Le questionnaire 66 DN4 était en faveur d'une douleur neuropathique chez 66% des patientes. Les tests sensoriels (allodynie) étaient douloureux chez 15 patientes (93%).

Discussion : Nos résultats confirment une association élevée des vulvodynies à d'autres syndromes médicalement inexpliqués (56%). Ces douleurs ont en commun l'allodynie témoin de l'hypersensibilisaton muqueuse, la notion d'un élément initial déclenchant infectieux ou traumatique mais ayant disparu (7 patientes avaient présenté une infection génitale, pose de prothèse totale de hanche chez 1 patiente), un terrain favorisant l'expression de la douleur (anxiété).L'importance de la composante neuropathique (DN4 positif dans 56% des cas) peut s'expliquer par un schéma physiopathologique basé sur l'hypersensibilisation globale: un élément nociceptif initial entraine par sécrétion de subtances algogènes l'activation des fibres afférentes nociceptives et favorise une inflammation neurogène. Le facteur de croissance neuronale aurait un rôle important et pourrait accroître le nombre et l'excitabilité des nocicepteurs à l'étage pelvien.

Conclusion : Notre étude confirme la part neuropathique présente dans les vulvodynies. Elle suggère que des traitements spécifiques (capsaïcine, gabapentine, prégabaline) pourraient être proposés après dépistage par DN4.