• ENT
  • Intranet
  • Portail étudiant
  • Portail université

Outils accessibilité :

  • Accessibilité |
  • Aller au contenu |
  • Aller au menu
 

UPmémoires

Recherche

Thèse d'exercice

Fournet Marine

Étude rétrospective d'une série de pemphigus paranéoplasiques dans le Poitou-Charentes

Français

Consulter le texte intégral (format PDF)  

Couverture du document

Index

Résumé

  • Français
  • English
 

Français

Étude rétrospective d'une série de pemphigus paranéoplasiques dans le Poitou-Charentes

Contexte : Le pemphigus paranéoplasique (PPN), est une maladie très rare, de mauvais pronostic associant un pemphigus, particulier par certains critères cliniques, immunologiques et histologiques, à une néoplasie.

Méthodes : Nous avons rétrospectivement analysé les dossiers de patients présentant un PPN dans la région Poitou-Charentes entre 2000 et 2015.

Résultats : Sept patients présentaient 9 néoplasies (un lymphome, un mélanome et 7 carcinomes) diagnostiquées de 4 mois avant à 25 mois après l'apparition de lésions cutanées (6/7) et/ou muqueuses (6/7) polymorphes. L'examen histologique révélait une acantholyse épidermique (7/7), des nécroses kératinocytaire (4/7), et une dermite lichénoïde d'interface (5/7). On mettait en évidence des dépôts d'IgG et de C3 intercellulaires ou le long de la jonction dermo-épidermique en immunofluorescence (IF) directe (7/7), des anticorps anti-substance intercellulaire en IF indirecte sur vessie de rat (4/6), un immunotransfert reconnaissant les cibles du PPN (2/4). La durée du suivi allait de 1-132 mois, la survie à 1 an était de 85,7%.

Discussion : Les présentations cliniques et histopathologiques observées chez nos patients sont polymorphes, avec un chevauchement entre les manifestations cliniques et histologiques de PPN et de pemphigus classique. Le pronostic est meilleur dans notre série que dans la littérature. Les néoplasies associées sont diverses. Il semble y avoir des associations fortuites de pemphigus à des néoplasies, de meilleur pronostic que les véritables PPN. Un nouveau consensus pour les critères diagnostiques du PPN est nécessaire, qui aiderait les praticiens à mieux diagnostiquer le PPN et créer des séries homogènes pour des études pronostiques ou des essais thérapeutiques.

Mots-clés libres : pemphigus paranéoplasique, critères diagnostiques, variabilité, pronostic.

    Rameau (langage normalisé) :
  • Pemphigus -- Diagnostic

English

Context: Paraneoplastic pemphigus (PNP) is a rare condition associated with poor prognosis. It associates polymorphic mucocutaneous manifestations with neoplasia. Diagnosis is difficult because of the various clinical and histological features and the lack of specificity of the immunological examinations.

Methods: We retrospectively analyzed the records of patients presenting with PNP in the Poitou-Charentes region between 2000 and 2015.

Results: Seven patients were included. They had 9 neoplasias (1 lymphoma, 1 melanoma, and 7 carcinomas) diagnosed from 4 months before to 25 months after the occurrence of cutaneous (6/7) and/ or mucosal (6/7) polymorphic lesions. Histological examination revealed epidermal acantholysis (7/7), keratinocytic necrosis (4/7), and interface lichénoid dermatitis (5/7). Intercellular deposits of IgG and C3 or along the dermo-epidermal junction were detected with direct immunofluorescence (IF) (7/7). Four of 6 tested patients had positive indirect IF on epithelium rat bladder, and immunoblot recognized the targets of PNP in 2 of 4 tested patients. Follow-up range from 1-132 months with a one year survival of 85.7%.

Discussion: The clinical and histopathological presentations observed in our patients are polymorphic, with an overlap between the clinical and histological features of PNP and classical pemphigus. Prognosis and survival seem to be better in our series than in the literature. It is possible that in some cases, the association of pemphigus with neoplasia was fortuitous and could explain the better prognosis. A new consensus for the diagnostic criteria is needed for PNP, to help practitioners to better diagnose it, and create homogeneous series for prognostic or therapeutic trials.

Notice

Diplôme :
Diplôme d'état de médecine
Établissement de soutenance :
Université de Poitiers
UFR, institut ou école :
Domaine de recherche :
Médecine. Dermatologie et vénéréologie
Directeur(s) du travail :
Laurent Misery
Date de soutenance :
21 avril 2017
Président du jury :
Pascal Roblot
Membres du jury :
Laurent Misery, Jean-Marc Tourani, Pierre Levillain, Mounia Naji

 

Menu :

  • Rechercher par...

    • Années de soutenance
    • Auteurs
    • Directeurs de travaux
    • Formations
    • Disciplines
    • Recherche ciblée
    • Dernières soutenances

  • Déposer en ligne

    • Qui ?
    • Quoi ?
    • Comment ?
      • Comment créer un PDF valide ?
      • Comment déposer son travail ?
      • Bonnes pratiques
    • Documents à télécharger

  • à propos d'UPétille

    • Pourquoi UPétille ?
    • Fonctionnalités
    • Modalités de diffusion
    • Contacts
    • FAQ

  • Voir aussi

    • Bibliothèques de l'UP
    • Sudoc

Annexe :

affiche de communication sur le dépôt des travaux d'étudiants : 215, c'est le nombre de fois où le réveil a sonné trop tôt cette année pour travailler sur mon mémoire. Franchement j'aimerai ne pas être le seul à l'avoir lu ! / Lionel Bernardin / idsworks.com

  • Une question ?

    Avec le service Ubib.fr, posez votre question par chat à un bibliothécaire dans la fenêtre ci-dessous ou par messagerie électronique 7j/7 - 24h/24h, une réponse vous sera adressée sous 48h.
    Accédez au formulaire...

 
 

Université de Poitiers - 15, rue de l'Hôtel Dieu - 86034 POITIERS Cedex - France - Tél : (33) (0)5 49 45 30 00 - Fax : (33) (0)5 49 45 30 50
petille@support.univ-poitiers.fr - Crédits et mentions légales