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Le syndrome de Randall, également appelé «monoclonal immunoglobulin deposition disease», se définit par la présence de dépôts non-organisés d'immunoglobulines monoclonales. De rares observations font état de dépôts constitués d'une chaîne lourde isolée (heavy chain deposition disease, HCDD). L'atteinte rénale est quasi-constante. Les manifestations extra-rénales, souvent asymptomatiques, sont de fréquence mal connue. Nous rapportons une forme rare de HCDD avec atteinte hépatique sévère.

Un patient de 85 ans était hospitalisé pour l'apparition d'un ictère cutanéomuqueux et amaigrissement de 10 kg en 3 mois. A l'admission, il présentait des oedèmes des membres inférieurs et une hépatomégalie. Le bilan biologique révélait une cholestase ictérique (phosphatases alcalines = 10N, bilirubine conjuguée = 3N), une cytolyse hépatique (transaminases = 2N), une hypo-albuminémie à 15 g/L et une bi-cytopénie. L'immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques détectait une protéine monoclonale IgG λ. La créatininémie était à 73 μmol/L. Le bilan urinaire mettait en évidence une protéinurie à 4,6 g/j (47 % d'albumine, Bence Jones λ). Le myélogramme révélait 23% de plasmocytes dystrophiques. Une chimiothérapie par bortezomib-dexaméthasone était débutée. L'évolution était rapidement défavorable, avec dégradation du bilan hépatique et insuffisance rénale aigüe. Le patient décédait 5 jours plus tard d'une hépatite fulminante. La biopsie hépatique post-mortem montrait des dépôts éosinophiles, PAS(+), rouge Congo(-), localisés au niveau des espaces de Disse et des membranes basales des canaux biliaires. En immunofluorescence, les dépôts étaient constitués d'une chaîne lourde γ1 délétée de son premier domaine constant (CH1) sans chaîne légère associée. L'étude du sérum en immunoblot confirmait la présence d'une chaîne lourde γ1 libre tronquée circulante.

Cette première observation d'HCDD avec hépatite fulminante souligne l'importance de la recherche des manifestations extra-rénales, qui peuvent menacer le pronostic vital. Une atteinte hépatique semble constituer un critère de gravité et doit inciter à débuter une chimiothérapie en urgence adaptée au clone médullaire sous-jacent.

Introduction : L'analyse en multicouche doit permettre de détailler couche par couche la déformation systolique et semble prometteuse dans l'analyse des cardiomyopathies et des cardiopathies hypertrophiques dans la lignée de l'analyse de la déformation systolique longitudinale globale (GLS) couramment usitée. Aucun travail n'a décrit de manière exhaustive la mécanique de déformation multicouche longitudinale systolique ventriculaire gauche par cet outil.

Objectif : Définir la mécanique de déformation systolique longitudinale ventriculaire gauche par analyse multicouche ainsi que ses facteurs d'influences dans différentes cardiopathies en ETT 2D.

Méthode : Etude comparative monocentrique rétrospective, menée sur 4 cardiopathies : Maladie de Steinert (DM1), Amylose cardiaque (AC), cardiomyopathie hypertrophique (CMH) et rétrécissement aortique serré (Rao) comparées à un groupe témoin. L'analyse du strain multicouche a été réalisée sur un Vivid 6 ou 9 avec le logiciel Q analysis d'EchoPAC.

Résultats : Les caractéristiques étaient comparables entre les 5 groupes en dehors de l'âge, la masse ventriculaire gauche indexée, les mensurations systolo-diastoliques pariétales, les contraintes pariétales et les pressions de remplissage.
Il existait une altération du GLS global dans tous les groupes avec une significativité pour les groupes Rao, CMH, AC vs témoins (T : 19,3 ± 2,3 % / DM1 : 18,1 ± 1,9 % vs RAo : 16,1 ± 3,1 % / AC :14,3 ± 4,4 % / CMH : 13,5 ± 13,7 %, p < 0,001). Cette altération s'accompagne par une compensation de la couche endocardique prédominant au niveau des segments apicaux mis en évidence par une augmentation significative du gradient endocarde-épicarde et de l'index de dépendance endocardique (IDE) afin de préserver la fraction d'éjection ventriculaire gauche (p<0,005). Le degré de compensation est corrélé positivement à la masse, les mensuration pariétales, aux pressions de remplissage et inversement corrélé aux contraintes pariétales.

Conclusion : Il existe un gradient de déformation entre la couche endocardique et épicardique en faveur de la couche endocardique. Ce gradient se majore, de manière plus ou moins significative, quelle que soit la cardiopathie, de la base vers l'apex. La déformation longitudinale est un champ d'analyse prometteur en multicouche en matière d'évaluation de la fonction systolique grâce à l'aide de nouveaux paramètres tels que l'IDE.

Introduction : Les rares études concernant la radiothérapie (RT) ORL des patients âgés de plus de 80 ans montrent que le traitement est souvent moins agressif pour diminuer la toxicité au profit de la qualité de vie. L'objectif de cette étude était d'étudier la faisabilité de la RT des cancers des voies aérodigestives (VADS) chez les plus de 80 ans.

Matériels et méthodes : Analyse rétrospective d'une cohorte de patients âgés de plus de 80 ans traités par RT pour cancer des VADS non métastatique entre septembre 2003 et novembre 2014 à l'HEGP et au CHU de Poitiers.

Résultats : Quatre-vingt-un patients consécutifs (57 hommes et 24 femmes ; âge médian 84 ans) ont été analysés. Les localisations étaient les suivantes : parotide 18 patients, larynxhypopharynx 12 patients, cavité buccale 14 patients, oropharynx 13 patients, tumeurs cutanées 16 patients, autres 8 patients. Les stades étaient les suivants : Stades I-II 24 patients (30%), Stade III 17 patients (21%), Stade IV 40 patients (49%.). L'OMS était 0 ou 1 pour 79% des patients. Le score de Charlson médian était de 7. Trente-sept patients ont été traités en fractionnement classique (FC) et 44 patients en hypofractionnement (HF). Il s'agissait d'une RT post-opératoire dans 68% des cas. Une chimiothérapie concomitante ou une thérapie ciblée était effectuée chez 15% et 12% des patients respectivement. Au total 92,6% des patients ont reçu la totalité de la radiothérapie prévue. Une interruption transitoire a été nécessaire chez 27,2% des patients sans différence entre les modalités de RT. Des toxicités aiguës de grade 3-4 ont été observées chez 7 patients. En analyse multivariée, les patients de 80-85 ans recevant une irradiation en FC avaient une survie statistiquement meilleure à ceux recevant une irradiation HF (p=0,0083). Au-delà de 85 ans, la différence de survie entre les deux modalités d'irradiation n'était plus significative. Les patients ayant un score de Charlson ≤ 7 qui recevaient une irradiation en FC avaient une survie statistiquement meilleure à ceux bénéficiant d'une irradiation hypofractionnée (p=0,008). Au-delà d'un score de Charlson de 7, cette différence de survie entre les deux modalités d'irradiation n'était plus significative.

Conclusion : L'observance de la radiothérapie des VADS s'avère satisfaisante chez les patients de plus de 80 ans. Le taux de toxicité acceptable suggère de traiter ces patients comme les plus jeunes, en tenant compte de l'indice de performance et du Charlson pour adapter les modalités de la RT. L'aide d'un oncogériatre est précieuse pour les patients les plus fragiles.

En France, la majorité des prélèvements d'organes provient de donneurs en état de mort encéphalique (moins de 1% des décès survenant à l'hôpital). Du fait de l'élargissement des indications médicales et du vieillissement de la population, le nombre de patients inscrit sur liste d'attente de greffe ne cesse de progresser. De plus, la moitié des donneurs potentiels ne sont pas prélevés. Le refus du défunt ou de sa famille, reste en 2013 la raison principale de non prélèvement. Des études précédentes ont montré que ces refus étaient majoritairement dus à l'ignorance de la volonté du défunt et à un manque de connaissances de la population sur la mort encéphalique et le prélèvement d'organes.

Cette étude prospective, monocentrique, menée de juillet 2013 à juillet 2015 dans les réanimations chirurgicale et neurochirurgicale du CHU de Poitiers, visait à évaluer les connaissances des proches de patients cérébro-lésés hospitalisés en réanimation, à propos du coma, des séquelles éventuelles, de la mort encéphalique et du prélèvement d'organes au moyen d'un questionnaire anonyme distribué aux proches à l'issue d'un second entretien médical. Un score de réponses correctes sur 10 était établi.

Nous avons recueilli et analysé 28 questionnaires. La médiane des scores de bonnes réponses était de 5/10. Seule une personne a donné une réponse correcte et complète à la question sur la signification de la mort encéphalique et un tiers des répondants ont donné une réponse fausse. Au sujet de la loi relative au prélèvement d'organes, seuls 43% des répondants disaient en connaître l'existence et seuls 14% connaissaient le contenu de cette loi. 64% des répondants avaient déjà parlé du prélèvement d'organes au sein de leur famille mais seuls 29% des répondants déclaraient que leur proche hospitalisé leur avait donné son avis à ce sujet et seuls 39% des répondants déclaraient avoir eux-mêmes exprimé leur avis à leurs proches. Les personnes ayant exprimé leur position avaient des meilleurs scores que les autres : 64% des personnes ayant exprimé leur position avaient un score de bonne réponse supérieur à 5/10 contre 35% pour les autres.
La raison principale pour laquelle ils refusaient le prélèvement d'organes était le refus de prendre une telle décision sans connaître la volonté de leur proche à ce sujet (54%). Dans 82% des cas, les répondants n'avaient pas connaissance d'éventuelles directives anticipées de leur proche. Seuls 21% des répondants s'estimaient très bien informés au sujet du prélèvement d'organes et 61% auraient souhaité avoir de plus amples informations sur ce sujet. La source d'information principale des personnes interrogées était les médias. Enfin, 43% des répondants avaient trouvé le questionnaire choquant.

La principale limite de cette étude est le faible nombre de questionnaires récupérés du à la difficulté de le présenter aux familles dans ce contexte difficile.

Cette étude, dont les résultats sont similaires à ceux retrouvés dans la littérature, révèle à la fois un manque de connaissances et un manque de discussion au sujet de la mort encéphalique et du prélèvement d'organes, pouvant influencer négativement l'acceptation du prélèvement d'organes.
Ainsi, il parait essentiel de sensibiliser la population à ce sujet afin de favoriser le dialogue et le positionnement de chacun de son vivant, afin de diminuer le nombre des refus lié à un défaut d'information ou à la méconnaissance de la volonté du défunt.

Introduction : La thrombose veineuse cérébrale (TVC) est une pathologie rare dont la récidive est un événement thrombotique veineux (ETV) dont la survenue reste peu évaluée sur le long terme. Les facteurs déterminants cette récidive d'ETV après une TVC sont mal identifiés dans la littérature. Nous avons tenté de préciser les données d'épidémiologie descriptive sur la récidive d'ETV après une TVC et d'en préciser les facteurs de risque.

Matériels et méthodes : Nous avons mené une étude multicentrique rétrospective sur une cohorte de patient ayant présenté une TVC de 1995 à 2014. Les données démographiques, clinico-radiologiques et biologiques ont été recueillies. Tous les patients ont été contactés pour préciser les ETV récurrents ou les données manquantes de leurs dossiers médicaux respectifs. Les données ont été traitées par une analyse de survie selon la méthode de Kaplan-Meier et puis par un modèle Cox dans le cadre d'une analyse univariée et multivariée.

Résultats : 186 patients ont été inclus dans cette cohorte sur un suivi moyen de 87,3 mois (30-145). La récidive globale d'ETV est survenue chez 27 patients (14,5%) avec une incidence de 2,19 % patients-année. La récidive cérébrale est survenue chez 6 patients (3,2%) avec une incidence de 0,48% patients-année et la récidive extra-cérébrale est survenue chez 21 patients (11,2%) avec une incidence de 1,7 % patients-année. Les facteurs de risque identifiables à l'issue de l'analyse multivariée sont l'âge avec la présence d'antécédent personnel d'ETV respectivement selon RR 1,04 (IC 1,01-1,06 p = 0,006) et selon RR 39,4 (IC 2,9-539,3) p = 0,01). La grossesse est un facteur de risque de récidive globale et cérébrale respectivement selon RR 4,73 (IC 1,07-20,92 p = 0,04) et RR 11,3 (IC 1,26-102,6 p = 0,03).

Discussion : La récidive d'ETV est peu fréquente et survient majoritairement dans les 2 premières années après la TVC. La récidive d'une TVC est rare et survient dans la plupart des cas sur des terrains atypiques. L'âge et la présence d'antécédent personnel d'ETV présentent une forte interaction. En l'absence d'antécédent, l'âge est un facteur de risque continu de récidive qui s'efface lorsqu'un antécédent personnel est présent avant la TVC. Les facteurs biologiques et d'imagerie n'impactent pas la récidive thrombotique cérébrale comme extra-cérébrale. La iatrogénie est un facteur protecteur de récidive et reste dominée par la contraception oestro-progestative.

Conclusion : La récidive d'ETV après une TVC est peu fréquente et la récidive cérébrale reste rare. Les facteurs de risques identifiés par notre étude sont l'âge et la présence d'antécédent personnel d'ETV. Néanmoins une étude multicentrique prospective avec une prise en charge diagnostique standardisée tant sur l'imagerie que sur le bilan de thrombophilie reste intéressante.

Introduction: La stimulation bi-ventriculaire (BiV) reste le mode de stimulation de référence chez les patients appareillés d'un défibrillateur automatique implantable avec thérapie de resynchronisation cardiaque (CRT-D). Toutefois, des études ont démontrées une non infériorité de la stimulation ventriculaire gauche (VG) seule par rapport à la stimulation BiV sur des critères cliniques. D'autres études ont également suggérée un rôle potentiel de la fusion avec le rythme intrinsèque dans l'optimisation de la CRT. Cette étude a donc pour but d'évaluer la déformation myocardique VG à l'aide de nouveaux outils tel que le strain, afin de mieux comprendre le mécanisme d'amélioration en stimulation VG seule.

Matériel et méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective, mono-centrique, chez des patients, en rythme sinusal, avec PR<200ms appareillés d'un CRT-D avec système SonR. Les patients ont bénéficiés d'échocardiographie cardiaque de repos avec mesures du strain longitudinal global (GLS) et analyse du strain au niveau de la paroi latérale (Gradient base versus apex), pour six différents réglages de stimulation : AAI (désynchronisé), SonR (BiV optimisé), VG seule avec décroissance progressive du délai auriculo-ventriculaire en fonction du PR de base du patient (VG 85%, VG 70%, VG 65% et VG 40%).

Résultalts : 25 patients ont été inclus. Le GLS global est meilleur en simulation VG seule par rapport à la stimulation SonR (-10,08±3,49), et cela pour tous les réglages (85%= -11,70±2,79, 70%= -11,39±2,98, 65%= -11,59±3,21, 40%= -10,94±3,20) (p< 0,05 pour chaque comparaison). Le gradient du pic de strain au maximum de la déformation entre les parois baso-latérales et apico-septales est également meilleur en simulation VG seule par rapport à la stimulation SonR (1,82±4,24), et cela pour tous les réglages (85%=5,65±5,68, 70%=4,87±6,63, 65%=6,04±6,04, 40%=7,2±6,2) (p< 0,05 pour chaque comparaison).

Conclusion : La stimulation VG seule confère une meilleure déformation longitudinale globale, ainsi qu'une meilleure déformation spatiale par rapport à la stimulation BiV optimisée (SonR).

Les convulsions fébriles sont des crises épileptiques occasionnelles, ce sont les plus fréquentes chez l’enfant.
Tout médecin pédiatre ou généraliste sera amené à prendre en charge des familles ayant été confrontées à cette affection qui touche 2 à 5 % de la population générale.

Des études ont permis de mettre en évidence la grande susceptibilité génétique de cette affection.
Dans la littérature américaine on constate que la fréquence de cette affection est majorée chez les enfants jumeaux.
Aucune étude française n’a été réalisée à ce jour.
Une étude descriptive réalisée sur la population de jumeaux des associations Jumeaux et plus 17, 79 et 86 en 2015 a permis de mettre en évidence un pourcentage élevé de convulsions fébrile : 9,26%.

L’étude a mis en exergue que les parents de multiples n’ont pas notion de ce risque : aucuns n’ont eu cette information aussi bien à la maternité que chez leur médecin.
On retrouve aussi dans celle-ci une notion certaine d’hérédité dans la survenue de grossesses gémellaires.

Reste à faire un travail d’information des familles de multiples soit dès la maternité, soit lors du suivi des nourrissons (certificats pédiatriques obligatoires).

Objectif : Etudier les corrélations entre les paramètres IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) métaboliques et morphologiques dans la surveillance des gliomes de bas grade (grade II OMS).

Matériel et méthodes : Etude longitudinale prospective, entre mars 2012 et juillet 2015, au CHU de Poitiers. Les patients inclus étaient porteurs d'un gliome grade II et avaient au minimum 3 IRM multimodales consécutives sans modification thérapeutique. Paramètres étudiées : CNI (Choline to N-acétyl-aspartate Index), Cho/Cr (rapport Choline sur Créatine), lactates, le VSCr (Volume sanguin cérébral relatif), et volume tumoral (T2 FLAIR).
Analyse univariée (corrélation de Spearman).

Résultats : 73 patients inclus (55 oligodendrogliomes, 10 oligoastrocytomes, 6 astrocytomes, et 2 sans preuve anatomopathologique). L'analyse s'est limitée à 5 examens de suivi. Nous avons mis en évidence l'existence d'une corrélation significative entre les variations métaboliques à un temps t donné et la variation du volume tumoral aux examens ultérieurs,. Ce temps t peut correspondre à n'importe quel moment de la maladie dans la vie d'un patient, et quel que soit son statut thérapeutique en cours (surveillance, post-chirurgie, sous chimiothérapie). L'ordre de grandeur de cette prédictivité est en moyenne de 4 mois pour le Cho/Cr et de 8,5 mois pour le CNI.

Conclusion : La spectroscopie proton est donc un outil précieux, non invasif et complémentaire de la volumétrie, pour le suivi des gliomes de grade II. L'évolution de leur profil métabolique prédit l'évolution du volume tumoral à moyen terme.

Introduction : Dans le cadre du Syndrome d'apnées hypopnées du sommeil (SAHOS), le choix du mode ventilatoire du traitement par Pression positive continue (PPC) reste à ce jour aléatoire. Afin de tenter d'optimiser cette stratégie thérapeutique, nous avons évalué le caractère prédictif de critères cliniques et polygraphiques, ainsi que des données issues des rapports de ventilation des appareils de PPC au cours des premiers jours de traitement.

Méthode : A cet effet, nous avons analysé les résultats recueillis à l'inclusion et après 7 jours de traitement par autoPPC dans le cadre d'une étude nationale, prospective, multicentrique, (PREDIVARIUS).

Résultats : 798 patients d'âge moyen 56.5 ans ± 11.7, obèses (IMC moyen : 33.1kg/m2 ± 6.9) ont été inclus dans 22 centres différents. Il s'agissait de patients sévères (IAH moyen initial : 51.2/h ± 20.9, temps avec SaO2 inférieure à 90% (SaO290): 17.4% ± 19.5). A J7, l'observance était de 5.8h ± 1.9, et la Peff moyenne était de 11.2 cmH2O ± 2.8 avec une variabilité de 2.6 cmH2O ± 1. Nous avons retrouvé une corrélation significative entre Peff et varPPC (rS = 0.59; p < 0.0001). La variabilité ne présentait que de très faibles corrélations avec certaines données cliniques et polygraphiques initiales étudiées. En revanche, la Peff était corrélée significativement avec l'IAH initial (rS = 0.26 ; p < 0.0001), ainsi qu'avec la SaO290 (rS = 0.28 ; p < 0.0001), et la SaO2 minimale (rS =- 0.30 ; p <0.0001) initiales. Enfin, le caractère positionnel du SAHOS en fonction de l'âge et le temps passé en sommeil léger semblent influencer la Peff.

Conclusion : il semblerait que la sévérité du SAHOS et du surpoids ainsi que les caractéristiques du sommeil soient des facteurs conditionnant le comportement de la pression au cours du traitement par PPC pouvant orienter le choix thérapeutique dans la prise en charge du SAHOS.

Introduction : L'arrêt de la ventilation mécanique reste encore particulièrement discuté parmi les modalités de LATA (limitation et arrêt des thérapeutiques actives) en réanimation. L'extubation est la modalité la moins répandue en France. Il n'y a pas d'étude s'intéressant aux facteurs ayant influencé la décision entre les deux modalités.

Matériel et méthode : C'est une étude prospective observationnelle multicentrique comparant deux modalités d'arrêt de la ventilation mécanique invasive chez les patients en fin de vie en réanimation : extubation première et sevrage terminal. Nous avons recueilli les données démographiques des patients, le délai de survenue du décès après la mise en œuvre de la décision de ventilation, les caractéristiques des patients au moment de la décision et de l'arrêt de la ventilation, les médicaments antalgiques et sédatifs utilisés, les facteurs influençant les modalités de sevrage.

Résultats : 458 patients ont été inclus, l'extubation première était réalisée chez 210 patients (46%) alors que le sevrage terminal était préféré chez 248 patients (54%) (p<0,0001). Le sevrage ultime était plus souvent réalisé chez les patients ayant un état physiologique altéré (Mac Cabe C, p=0,01; ou Knaus D, p=0,0003), admis pour un motif respiratoire (p=0,0001) et ayant une atteinte respiratoire plus sévère (FiO2, PEP, PaO2/FiO2, p<0,0001). 10,8% des patients dans le groupe sevrage ultime étaient extubés secondairement. Le délai de décès était significativement plus long dans le groupe sevrage terminal (2h [0-9] versus 3,5h [1-17], p=0,002). En analyse multivariée, seule la présence de morphiniques et de curares reste significative. Les proches étaient plus souvent présents lorsque les patients étaient sevrés (p<0,0001) et ils refusaient d'être présents dans 46,2% des cas lorsqu'on choisissait d'extuber les patients (<0,0001).

Conclusion : Le sevrage ultime reste préféré par les équipes cependant l'extubation est largement pratiquée en réanimation. Les patients ayant un état physiologique antérieur altéré, admis pour un motif respiratoire, plus sévère sur le plan respiratoire ont plus souvent été sevrés qu'extubés. La famille était présente au moment du sevrage dans 33% des cas alors que les soignants dans environ 80% des cas.