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La désignation est un geste universel, spécifique à l’homme et qui se développe chez le jeune enfant en même temps que le langage et la différenciation entre soi et autrui. Cette fonction se trouve altérée lors de la lésion du carrefour temporo-pariétal, présente dans l’atrophie corticale postérieure. Cette pathologie tend actuellement à se différencier de la maladie d’Alzheimer bien qu’elles partagent une physiopathologie commune. Le but de ce mémoire est de montrer l’identité propre de l’atrophie corticale postérieure mais aussi d’étudier le trouble de désignation des parties du corps et l’agnosie digitale dans cette maladie. Pour cela, nous avons étudié une population de 20 patients atteints d’atrophie corticale postérieure que nous avons comparée à 20 patients atteints de la maladie d’Alzheimer et à 20 sujets témoins. Notre protocole est composé d’un bilan neuropsychologique standardisé et d’épreuves de désignation des parties du corps et des doigts. Les résultats de notre étude ont permis de montrer la spécificité de l’atrophie corticale postérieure, mais n’ont pas pu prouver l’autonomie de la somatotopoagnosie dans cette pathologie. Enfin, nous avons révélé que les erreurs de désignation prédominent sur les doigts et qu’il existe un effet de l’attribution, de l’agentivité et de l’interaction attribution-agentivité respectivement sur les erreurs de latéralité, en miroir et d’inversion. Les erreurs d’identification digitales observées sont des erreurs de contiguïté anatomique mais aussi de confusion index-annulaire. Nous supposons que ces erreurs résultent d’une indistinction pour le patient entre le corps propre et le corps d’autrui. L’agnosie digitale serait le marqueur de l’ambiguïté d’un geste qui prend le doigt comme sujet et objet de la désignation, et ne serait finalement que la forme focale d’une somatotopoagnosie spécifique aux doigts.

Ce mémoire a pour objet l’étude de l’autoportrait dans la maladie d’Alzheimer. Nous nous sommes intéressés à la représentation du corps en imaginant un test basé sur l’autoportrait qui permet d’apprécier le niveau cognitif global du patient. Nous avons créé une grille de cotation basée sur le nombre de parties représentées et la richesse des détails. Les autoportraits ont ainsi été analysés qualitativement et corrélés aux fonctions cognitives globales et instrumentales évaluées par un bilan neuropsychologique standardisé. Pour cela, l’étude a porté de façon rétrospective sur 103 autoportraits et de façon prospective sur 31 patients. Les résultats n’ont pas montré de corrélation entre l’autoportrait et le score cognitif global (MMSE). Il existe cependant une corrélation avec les fonctions praxiques (praxies de Mahieux-Laurent) et visuo-spatiales (VOSP). L’étude longitudinale (résultat à 12 mois) confirme ce résultat. Cela va dans le sens de l’analyse qualitative montrant les perturbations les plus sévères chez les patients suivis pour une atrophie corticale postérieure (TEP cérébral). Ces résultats suggèrent que l’autoportrait ne peut pas servir de test dans l’évaluation cognitive globale de la maladie d’Alzheimer. L’une des explications à cela est que la réalisation de l’autoportrait ne met pas exclusivement en jeu l’image du corps propre mais peut passer par une stratégie utilisant une représentation générique du corps (« dessin du bonhomme »). Seule une atteinte sévère du cortex pariéto-occipital compromettrait sa réalisation en altérant globalement la représentation corporelle.

Introduction :

En raison des progrès thérapeutiques, la survie des patients atteints de métastases cérébrales tend à s’allonger et les modalités d’irradiation évoluent. Il est donc légitime de s’interroger sur l’impact cognitif des différentes options techniques de radiothérapie encéphalique.

Objectifs :

Evaluer le test de transfert inter-hémisphérique visuel concernant l’impact cognitif de la radiothérapie encéphalique chez des patients porteurs de métastases cérébrales.

Matériel et méthodes :

Etude prospective ayant inclus au Centre Hospitalier Universitaire de Poitiers en radiothérapie 68 patients porteurs de métastases cérébrales d’un primitif solide. Un groupe a reçu une radiothérapie de l’encéphale en totalité (n=39) et un autre une stéréotaxie cérébrale (n=29). Ont été inclus les patients irradiés soit sur l’encéphale en totalité soit en condition stéréotaxique, dont le score Recursive Partitionning Analysis était de 1 ou 2, et dont le Mini Mental State Evaluation (MMSE) ≥ 24.

Chaque groupe a passé un test de transfert inter-hémisphérique visuel (TTIH), un MMSE, une Batterie Rapide d’Efficience Frontale (BREF) et rempli un questionnaire de qualité de vie (QLQ C30) avant la radiothérapie, à un mois, à 6 mois et à plus d’un an de la fin de la radiothérapie.

Résultats :

Les patients ayant bénéficié d’une radiothérapie encéphalique en conditions stéréotaxiques présentent un allongement significatif du temps de réponse au test de transfert inter-hémisphérique. Il n’y a pas de différence significative au cours du temps dans les résultats au MMSE et à la BREF dans les 2 groupes ainsi que dans les scores de qualité de vie.

Discussion :

Nos résultats suggèrent que le test TIH à travers le temps de réponse (TR) et l’index TTIH permettrait de déceler une altération des fonctions cognitives à long terme dans le groupe stéréotaxie. L’absence de différence significative dans l’évolution des fonctions cognitives pour le MMSE et la BREF confirme la faible sensibilité et spécificité de ces tests. Enfin, l’absence de différence significative dans les résultats au QLQ C30 peut s’expliquer par l’anosognosie causée par les troubles cognitifs.

Conclusion :

Le TTIH serait un test cognitif intéressant à inclure dans l’évaluation des patients irradiés sur l’encéphale. Celui-ci pourrait devenir un outil d’évaluation à prendre en compte comme nouvel élément dans la prise en charge thérapeutique. Des études complémentaires de plus grande ampleur sont nécessaires pour confirmer ces résultats.

Un déficit spécifique de la désignation des parties du corps (somatotopoagnosie) est décrit dans les lésions de la jonction temporo-pariétale, région d'association atteinte de façon précoce et bilatérale dans la maladie d'Alzheimer. Afin de préciser l’origine du déficit nous nous sommes intéressés spécifiquement à l’agnosie digitale qui constitue une altération sélective des éléments les plus latéralisés et les plus différenciés de l’image du corps. L’évaluation de l’agnosie digitale se présente comme un test à la fois simple, acceptable pour le patient et susceptible de révéler un déficit des fonctions instrumentales avant la perte d'autonomie ; nous avons pour objectif de proposer ce test comme outil diagnostique de la MA. Notre étude compte 40 patients à un stade précoce de la pathologie, soumis à une batterie neuropsychologique standard et à une tâche plus spécifique d’exploration de l’agnosie digitale. D’une part, nous avons cherché à démontrer l’autonomie de ce syndrome par rapport aux déficits cognitifs observés. D’autre part, nous avons identifié le profil d’erreur le plus sensible et le plus spécifique de la MA défini par le type et le nombre d’erreurs d’identification digitale, en tenant compte de plusieurs facteurs : doigt, latéralité manuelle, attribution, agentivité, et rapport homologue ou hétérologue entre la main désignante et la main désignée. Bien que le trouble d’identification fut indépendant des fonctions mnésiques et exécutives, nous n’avons pu prouver son autonomie par rapport à certains troubles instrumentaux. Par ailleurs, l’analyse de l’interaction des facteurs agent, attribution et rapport d’homologie nous a permis d’observer que les difficultés des patients se manifestaient remarquablement lorsque la personne désignée et celle qui désigne étaient différentes mais que leurs mains entretenaient un rapport homologue. Nous pensons que ce comportement témoigne d’une indistinction entre le corps propre et le corps d’autrui à l’instar de ce qui existe aux premiers stades du développement.

La représentation du corps sollicite des régions associatives localisées aux confins pariétotemporo- occipitaux. L'objectif de ce travail était de préciser la contribution de chaque hémisphère dans la représentation du corps propre et du corps d'autrui. Notre hypothèse principale était que nous supposions l'existence d'une interaction entre les facteurs agent et attribution. Ainsi, une lésion gauche entraînerait un déficit de l'hétérodésignation et une lésion droite une atteinte de l'autodésignation. Notre étude a été réalisée chez 20 patients atteints de lésions cérébrales de la jonction temporo-pariéto-occipitale, répartis en deux groupes suivant l'hémisphère touché. Le protocole était composé de tests neuropsychologiques et d'une tâche plus spécifique, concernant la désignation et la dénomination des doigts de la main, afin d’explorer l'agnosie digitale. Les résultats montrent deux profils de performance suivant la latéralité lésionnelle en l'absence de différence significative aux scores des tests neuropsychologiques. Le groupe gauche fait plus d'erreurs d'inversion qui apparaissent majoritairement en condition d'hétérodésignation que ce soit pour produire le geste de désignation sur autrui (soi-autrui) ou pour comprendre ce même geste sur soi (autrui-soi). Tandis que le groupe droit fait principalement des erreurs d'identification digitale en confondant l'index et l'annulaire. Contrairement à ce qui était attendu, les patients du groupe droit n'ont pas présenté d'asomatognosie, ni d'erreurs d'attribution de type somatoparaphrénie. Cependant, une lésion pariétale gauche semble bien entraîner une hétérotopoagnosie digitale bilatérale, ce qui va dans le sens d'une atteinte du processus d'objectivation. Par ailleurs, d'un point de vue développemental, le pointage protodéclaratif est un des pré-requis essentiel à l'apparition du langage et à la théorie de l'esprit. Ainsi, mieux comprendre son fonctionnement permettrait peut-être de pallier ses déficits comme dans l'autisme.

La sclérose en plaques est une pathologie démyélinisante du système nerveux central qui évolue par poussées et qui est caractérisée par la présence de différents symptômes, certains comme les troubles moteurs et/ou sensitifs sont objectivables mais d'autres comme la fatigue ne le sont pas. A l'heure où les critères diagnostiques de la SEP sont remis en cause, nous avons donc voulu savoir si cette fatigue ne permettrait pas de détecter la progression du handicap à un stade précoce de la maladie, c'est-à-dire avant que ce dernier ne devienne visible. Pour cela, nous avons comparé les performances aux tests cognitifs (tests de transfert inter-hémisphérique visuel, auditif et somesthésique ainsi que la BC cog SEP) et aux échelles de qualité de vie et de fatigue chez deux groupes de patients SEP : des patients ne présentant encore aucun handicap visible (EDSS<3) et des patients avec un handicap objectivable (EDSS>3). Nous avons donc pu constater que le test de transfert inter-hémisphérique somesthésique (TIS) est à la fois le seul test corrélé à la fatigue et à la qualité de vie chez les patients avec un EDSS < 3, il met donc en avant des atteintes qui ne sont pas prises en compte par l'EDSS. De plus, ce test est parmi les différents tests de transfert inter-hémisphérique, celui qui statistiquement est le plus corrélé à la BC cog SEP. Enfin, c'est un test simple et rapide de passation qui ne fatigue pas les patients autant que d'autres tests. Prendre en considération ce test dans l'évaluation du handicap invisible de la SEP pourrait ainsi permettre d'envisager un suivi et une prise en charge multidisciplinaire de la maladie à un stade plus précoce.

La maladie d’Alzheimer (MA), maladie neurodégénérative la plus fréquente, débute par une atteinte mnésique épisodique et évolue vers un syndrome aphaso-agnoso-apraxique. Le carrefour temporo-pariéto-occipital, siège des représentations du corps, est atteint précocement. Notre travail porte sur l’étude des troubles du schéma corporel dans la MA. Le protocole comporte un bilan neuropsychologique évaluant les fonctions cognitives et une évaluation du schéma corporel (test de désignation des parties du corps sur soi et sur autrui). Notre étude compte 38 patients (dont 19 MA prodromaux) et 16 témoins. Elle vise à faire de la présence des troubles du schéma corporel un signe précurseur de la démence. En effet, les troubles de désignation des parties du corps (ou somatotopoagnosie) surviennent avant la dégradation de certaines fonctions cognitives au stade prodromal. Si la somatotopoagnosie affecte sans aucun doute spécifiquement le corps, nous n’avons pas pu prouver son autonomie par rapport aux déficits cognitifs observés. En revanche, nous avons pu montrer l’existence d’une topographie des régions du corps les plus touchées. Les erreurs touchent majoritairement la main par rapport à d’autres parties du corps moins visibles. Nous avons compris également certains facteurs qui sous-tendent le geste de désignation. Dès lors, les erreurs de latéralité apparaissent quand le corps de l’examinateur est désigné, les erreurs en miroir sont commises quand l’examinateur désigne et enfin, les erreurs d’inversion surviennent quand la personne qui désigne et le corps désigné ne sont pas la même personne. Nous pensons que le patient Alzheimer confond le signifiant et le signifié. C’est ainsi qu’il regardera davantage la main qui montre que la main montrée. Enfin, la confirmation des troubles précoces du schéma corporel dans la MA nous amène à nous interroger tant sur l’évaluation que sur la prise en charge orthophonique.

Les gliomes de bas grade sont des tumeurs précancéreuses qui infiltrent le parenchyme cérébral. Leur développement lent favorise une réorganisation neuronale grâce à la plasticité cérébrale réparatrice, réduisant ainsi les conséquences fonctionnelles de la lésion. Une intervention chirurgicale en condition éveillée permet une exérèse maximale tout veillant à minimiser les séquelles fonctionnelles. Notre questionnement initial était de savoir si chez les patients opérés d’un gliome de bas grade hémisphérique droit en chirurgie éveillée, un trouble des composantes de la cognition sociale retentirait sur l'autoévaluation de la qualité de vie. Nous avons donc évalué en pré et postopératoire la capacité d'attribution d'états mentaux des patients à travers des épreuves de théorie de l'esprit, empathie et pragmatique du langage et nous avons mesuré leur perception de leur qualité de vie. En pré comme en postopératoire, les résultats de l’étude n'ont pas objectivé pour notre cohorte de déficit de la capacité d'attribution d'états mentaux ni de perturbation de la qualité de vie. En effet, il semble que les réorganisations fonctionnelles parviennent à diminuer significativement l'impact de la tumeur et que les troubles causés par l'intervention chirurgicale soient minimes. L’analyse des résultats ne nous permet donc pas de supposer une influence des compétences en cognition sociale sur la qualité de vie. Pourtant afin de préserver l'identité de l'individu dans son statut social et ses interactions avec autrui, nous devons être attentifs à la préservation des capacités d'attribution d'états mentaux au décours de la chirurgie et à leur récupération postopératoire. La prise en charge orthophonique est donc à envisager à partir d’une évaluation individuelle des besoins du patient et des exigences de sa vie quotidienne.

Ce mémoire traite des patients porteurs de gliome de bas grade (GBG), opérés en condition de chirurgie éveillée du cerveau. Notre objectif est précisément de savoir s’il existe une corrélation entre le fonctionnement exécutif et la qualité de vie chez cette population opérée. En effet, la confortation de cette hypothèse permettrait dans un second temps d’adapter le protocole de tests en per-opératoire pour préserver au mieux ces fonctions cérébrales après la chirurgie et offrir une qualité de vie meilleure à ces malades. Pour ce faire, nous avons dans une première partie, théorique, poser les bases de cette nouvelle technique en neurochirurgie, recenser les différentes études menées jusqu’à présent sur la qualité de vie et le fonctionnement neuropsychologique de ces patients et enfin détailler les concepts du fonctionnement exécutif et ses symptômes. A notre connaissance, les recherches entreprises sont pauvres et n’explorent pas le fonctionnement exécutif en détail, sans lien avec la notion essentielle de la qualité de vie. Ainsi, une seconde partie, pratique, a été destinée à l’évaluation détaillée d’un groupe de malades. Le protocole d’évaluation s’est déroulé en deux parties. Nous avons tout d’abord réalisé un bilan complet des fonctions exécutives sur le temps préopératoire pour chacun des patients puis ce même bilan ainsi qu’une évaluation de la qualité de vie ont été proposés sur le temps postopératoire différé. Les résultats obtenus montrent des performances légèrement déficitaires en préopératoire ce qui témoigne de la présence de la tumeur. En revanche, le temps postopératoire ne montre pas d’aggravation des performances exécutives mais un comportement des patients modifié et plus irritable. Enfin, la qualité de vie, quelque peu altérée, ne permet pas d’établir des corrélations pertinentes avec le fonctionnement comportemental chez ces patients. Afin d’obtenir une légitimité scientifique, ces constatations se doivent d’être précisées.

La chirurgie éveillée constitue le traitement de première intention pour les patients atteints d’un gliome de bas grade. Grâce à une résection maximale, elle permet une augmentation de la durée de vie et une diminution des séquelles postopératoires, associées à un maintien de la qualité de vie. Cette méthode est essentiellement développée afin de préserver les zones cruciales pour les fonctions « éloquentes » telles que le langage. Certaines fonctions supérieures propres à l’hémisphère droit, comme le traitement des émotions, sont considérées comme « non éloquentes ». Pourtant la littérature, montre que des déficits touchant ces fonctions entraînent un retentissement sur la qualité de vie. Notre étude tente donc de déterminer si un trouble du traitement des émotions (reconnaissance faciale émotionnelle, prosodie émotionnelle et alexithymie) a un impact sur la qualité de vie. Nous nous sommes également interrogés sur l’existence d’un déficit préopératoire et sur l’évolution des fonctions en postopératoire. Nous avons évalué 6 patients porteurs d’un gliome de bas grade frontal droit, avec un protocole explorant le traitement des émotions, avant et après exérèse, auquel s’ajoutait une évaluation de la qualité de vie postopératoire. L’analyse statistique ne met pas en évidence de résultats significatifs. En considérant les performances individuelles et les changements au niveau du groupe, nous avons observé un faible impact de la lésion sur l’ensemble des fonctions évaluées. En postopératoire, il n’apparaît pas d’effondrement : lorsqu’il y a des modifications, elles sont modiques. Cette étude montre les effets de la tumeur, le rôle joué par le type de chirurgie et par la plasticité cérébrale. Ce travail permet d’insister sur l’importance de prendre en considération le traitement des émotions au sein de la rééducation orthophonique et suggère, à plus long terme, de l’explorer en per opératoire.