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Introduction : On rapporte un cas de fièvre méditerranéenne familiale d'expression cutanée isolée, avec des signes empruntant à plusieurs tableaux de dermatoses neutrophiliques.

Observation : Un homme de 43 ans était hospitalisé pour une éruption cutanée évoluant depuis six semaines. Initialement constituée de placards inflammatoires multiples et douloureux, elle avait lentement évolué vers des ulcérations profondes et fibrino nécrotiques. On notait également la présence de pustules superficielles. Il n'avait pas été noté de fièvre durant cette période. La biologie retrouvait un syndrome inflammatoire modéré et les explorations bactériologiques étaient négatives. Les biopsies cutanées retrouvaient un infiltrat inflammatoire dermique diffus et des pustules intra épidermiques à polynucléaires neutrophiles. Un infiltrat lympho plasmocytaire était également observé mais sa présence restait inexpliquée. Le patient était réinterrogé sur son histoire et on retrouvait des épisodes fébriles et des arthralgies traitées par Colchicine une dizaine d'années auparavant. Une mutation avait été identifiée: M694I à l'état hétérozygote. Un traitement par Colchicine était administré amenant à une régression spectaculaire des lésions. Le diagnostic d'expression cutanée de la maladie périodique était retenu.

Discussion : Le caractère monosymptomatique est à souligner ainsi que la sémiologie cutanée de chevauchement entre syndrome de Sweet et pyoderma gangrenosum. On note également une atteinte cutanée particulièrement sévère alors que le syndrome inflammatoire reste modéré et que le patient est hétérozygote.

Conclusion : La possibilité de manifestations cutanées isolées de la maladie périodique mérite d'être soulignée. Ce cas nous amène à réfléchir sur la signification des dermatoses neutrophiliques non syndromiques abordant le concept de maladie neutrophilique.