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Javaugue Vincent

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  • Maladie de dépôts de chaînes lourdes d'immunoglobuline monoclonale de type Randall : caractéristiques cliniques, immunopathologiques et moléculaires    - Javaugue Vincent  -  04 octobre 2013  - Thèse d'exercice

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    La maladie de dépôts de chaînes lourdes d'immunoglobuline monoclonale de type Randall (HCDD) se définit par la présence de dépôts linéaires dans les membranes basales tissulaires d'une chaîne lourde (HC) d'immunoglobuline monoclonale (Igmo) avec délétion du premier domaine constant (CH1). Les manifestations rénales sont au premier plan. Le pronostic de cette néphropathie rare et les mécanismes impliqués dans l'apparition des dépôts tissulaires demeurent mal connus.

    Nous rapportons dans ce travail les manifestations cliniques, immunopathologiques et le profil évolutif de 14 patients présentant une HCDD, avec séquençage de la HC à partir de l'ARN de la moelle osseuse chez 10 patients.

    Les manifestations rénales initiales comportaient: insuffisance rénale constante (créatininémie médiane=1,6 mg/dl) avec protéinurie abondante (médiane=3,7 g/jour) et syndrome néphrotique (8 patients), hypertension artérielle (13 patients), et hématurie microscopique (12 patients). Trois patients avaient des localisations extra-rénales prouvées histologiquement se manifestant par un goitre multinodulaire et une cholestase hépatique, une pneumopathie interstitielle, un purpura et une oesophagite ulcérée, respectivement. Quatre patients avaient un myélome multiple et un patient présentait un lymphome lymphoplasmocytaire. L'Igmo tronquée a été retrouvée dans le sérum chez 7 patients. L'analyse des biopsies rénales en microscopie optique montrait une glomérulosclérose nodulaire constante. En IF, les dépôts étaient constitués de HC α (3 patients), ou γ (γ1: 8 cas, γ3: 1 cas, γ4: 2 cas). Une délétion partielle ou complète du CH1 (12 cas), ou du CH1 + CH2 (2 cas) a été mise en évidence chez tous les patients. L'analyse moléculaire des domaines variables (VH) a révélé de nombreuses substitutions d'acides aminés sans mutations communes, mais avec une élévation du point isoélectrique (pI >8) dans 9/10 cas. Le traitement par chimiothérapie a permis l'amélioration des anomalies rénales dans 10/14 cas, un seul patient progressant vers l'insuffisance rénale terminale.

    Les HCDD se caractérisent par le caractère constant de la glomérulosclérose nodulaire. Si la délétion du CH1 facilite la sécrétion d'une HC libre, la charge globale élevée de la région variable semble impliquée dans l'apparition des dépôts par interaction du VH cationique avec les protéoglycanes anioniques de la membrane basale glomérulaire. Le pronostic rénal est amélioré par l'utilisation précoce de chimiothérapies modernes.

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