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Contexte : Le pemphigus paranéoplasique (PPN), est une maladie très rare, de mauvais pronostic associant un pemphigus, particulier par certains critères cliniques, immunologiques et histologiques, à une néoplasie.

Méthodes : Nous avons rétrospectivement analysé les dossiers de patients présentant un PPN dans la région Poitou-Charentes entre 2000 et 2015.

Résultats : Sept patients présentaient 9 néoplasies (un lymphome, un mélanome et 7 carcinomes) diagnostiquées de 4 mois avant à 25 mois après l'apparition de lésions cutanées (6/7) et/ou muqueuses (6/7) polymorphes. L'examen histologique révélait une acantholyse épidermique (7/7), des nécroses kératinocytaire (4/7), et une dermite lichénoïde d'interface (5/7). On mettait en évidence des dépôts d'IgG et de C3 intercellulaires ou le long de la jonction dermo-épidermique en immunofluorescence (IF) directe (7/7), des anticorps anti-substance intercellulaire en IF indirecte sur vessie de rat (4/6), un immunotransfert reconnaissant les cibles du PPN (2/4). La durée du suivi allait de 1-132 mois, la survie à 1 an était de 85,7%.

Discussion : Les présentations cliniques et histopathologiques observées chez nos patients sont polymorphes, avec un chevauchement entre les manifestations cliniques et histologiques de PPN et de pemphigus classique. Le pronostic est meilleur dans notre série que dans la littérature. Les néoplasies associées sont diverses. Il semble y avoir des associations fortuites de pemphigus à des néoplasies, de meilleur pronostic que les véritables PPN. Un nouveau consensus pour les critères diagnostiques du PPN est nécessaire, qui aiderait les praticiens à mieux diagnostiquer le PPN et créer des séries homogènes pour des études pronostiques ou des essais thérapeutiques.