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Vergier Béatrice

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  • Lymphoproliférations cutanées : bilan et synergie des deux réseaux français INCa LYMPHOPATH et GFELC    - Laban Emilie  -  08 octobre 2013  - Thèse d'exercice

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    Généralités : Les lymphomes cutanés, contrairement aux lymphomes ganglionnaires, posent des problèmes de diagnostic différentiel majeurs entre lymphome et infiltrat réactionnel mimant un lymphome. Ils nécessitent une approche intégrant une analyse morphologique, immunohistochimique, moléculaire mais aussi une confrontation avec le dossier clinique. Les connaissances en dermatopathologie inflammatoire sont importantes. Deux réseaux multicentriques nationaux INCa d'étude des lymphomes cutanés existent en France : le réseau LYMPHOPATH, anatomo-pathologique, et le réseau GFELC, anatomo-clinique.

    Objectifs : L'objectif principal était de faire le bilan du réseau LYMPHOPATH et de son intrication fonctionnelle avec le réseau clinique GFELC en termes de diagnostic final (après confrontation anatomo-clinique) et de prise en charge des patients. Les objectifs secondaires consistaient en l'étude descriptive du réseau LYMPHOPATH et en l'analyse des types histologiques douteux et discordants entre premiers et deuxièmes lecteurs. L'objectif final était d'aboutir à des recommandations pratiques diagnostiques dans la prise en charge des lymphomes cutanés, selon les problématiques anatomo-pathologiques les plus fréquentes.

    Matériel et méthodes : Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique portant sur 2760 cas inclus dans le réseau LYMPHOPATH du 1er janvier 2010 au 31 décembre 2011, en France. Nous avons, à partir des deux bases de données LYMPHOPATH et GFELC, harmonisé et classé les données anatomo-pathologiques, puis recueilli des données évolutives cliniques pour aboutir à une analyse descriptive de ce vaste échantillon. Résultats : Notre étude compte 60% de LCP, 17,3% d'entités réactionnelles, 16% de diagnostics douteux et 8,5% de diagnostics discordants, en seconde lecture. Parmi tous les diagnostics douteux à la première lecture, 52% ont été résolus par la seconde lecture anatomo-pathologique INCa. Parmi les cas douteux en seconde lecture, les cliniciens du GFELC ont pu établir un diagnostic certain dans 82,4% des cas vus. Les principales problématiques des pathologistes sont celles du diagnostic différentiel entre une entité réactionnelle superficielle et un MF et celles du diagnostic différentiel entre une entité réactionnelle et un lymphome B à petites cellules.

    Discussion : Les données épidémiologiques et la répartition des types histologiques de notre étude sont concordantes avec les données de la littérature. Notre étude confirme l'intérêt de la confrontation anatomo-clinique, surtout dans le domaine de la dermatopathologie et démontre la bonne synergie des deux réseaux avec la résolution de 45,8% de cas parmi l'ensemble des dossiers douteux en seconde lecture. Nous proposons des conduites à tenir diagnostiques pour résoudre les problématiques les plus fréquentes concernant les lymphomes cutanés.

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