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Javaugue Vincent

Les travaux encadrés par "Javaugue Vincent"

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3 travaux ont été trouvés. Voici les résultats 1 à 3
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  • Diagnostic des amyloses : activité du Centre National de Référence Maladies Rares Amylose AL et autres maladies de dépôts d'immunoglobulines monoclonales sur la période mai 2022-mai 2023    - Kotereko Hondohe Brice  -  23 octobre 2023  - Thèse d'exercice


  • Analyse morphologique et immunopathologique des glomérulonéphrites à dépôts non organisés non Randall d'immunoglobulines monoclonales    - Sahin Yusuf  -  27 septembre 2021  - Thèse d'exercice


  • Glomérulopathies prolifératives à dépôts non-organisés de chaînes légères d'immunoglobuline monoclonale (PGNMID) : caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives    - Domenger Camille  -  19 octobre 2015  - Thèse d'exercice

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    Les glomérulopathies prolifératives à dépôts non-organisés d'immunoglobuline monoclonale (PGNMID) sont des complications rénales rares des gammapathies monoclonales. Les dépôts sont le plus souvent constitués d'une immunoglobuline entière et apparaissent granulaires en microscopie électronique, de localisation sous-endothéliale et mésangiale prédominante. Nous rapportons ici une série de 7 patients présentant une PGNMID à dépôts de chaînes légères d'immunoglobuline monoclonale.

    Au diagnostic, les principales caractéristiques étaient un âge médian à 63 ans, 4/7 patients étaient des femmes. La protéinurie était constante (médiane à 3,0 g/24h), associée à un syndrome néphrotique dans 4 cas. Tous les patients avaient une insuffisance rénale, chronique dans 6 cas avec un eDFG médian à 33 ml/min/1,73m². Aucun patient ne présentait d'atteinte extra-rénale. Dans le sérum, un composant monoclonal était retrouvé chez 6 patients. Trois patients avaient un myélome multiple, dont 1 seul symptomatique. L'examen des biopsies rénales en microscopie optique montrait des lésions de glomérulonéphrite membrano-proliférative (n=5), de glomérulonéphrite mésangiale (n=1) ou de glomérulonéphrite extra-membraneuse atypique (n=1). En immunofluorescence, les dépôts étaient constitués de chaînes légères kappa (n=5) ou lambda (n=2), et de C3. L'exploration du complément mettait en évidence chez 3 patients une diminution du taux de C3, sans anomalie des protéines régulatrices de la voie alterne. Six patients ont été traités par chimiothérapie à base d'Alkylant ± Bortézomib. Une réponse rénale a été obtenue uniquement chez les 4 patients traités par Bortézomib. Après un suivi médian de 28 mois, 2 patients ont progressé vers l'insuffisance rénale terminale.

    Dans notre série, nous décrivons une association constante de dépôts de C3 et de chaînes légère d'immunoglobuline monoclonale, rarement décrite. Celle-ci n'est probablement pas fortuite et suggère l'activation de la voie alterne du complément par la chaîne légère. Une étude des chaînes légères des patients pourrait améliorer notre compréhension des mécanismes physiopathologiques de cette maladie de dépôts.

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affiche de communication sur le dépôt des travaux d'étudiants : 215, c'est le nombre de fois où le réveil a sonné trop tôt cette année pour travailler sur mon mémoire. Franchement j'aimerai ne pas être le seul à l'avoir lu ! / Lionel Bernardin / idsworks.com
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