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Introduction : Les mycosis fongoïdes sont des lymphomes T cutanés le plus souvent indolents, pouvant évoluer sous forme de macules ou de plaques peu infiltrées sur de nombreuses années. Rares sont les patients consultant à un stade d'emblée tumoral de la maladie. Notre étude visait à caractériser les données sociologiques, cliniques, histologiques et thérapeutiques des patients consultant pour la première fois à un stade tardif et avancé de la maladie (formes dites " historiques").

Matériel et méthodes : Nous avons mené une étude rétrospective de 2005 à 2015 de tous les patients atteints de mycosis fongoïdes consultant pour la première fois à un stade tumoral, auprès d'un des membres du Groupe Français d'Etude des Lymphomes Cutanés (GFELC). Les patients atteints d'un mycosis fongoïde en rupture de suivi de plus de 2 ans, et consultant à un stade tumoral ont aussi été inclus. Les caractéristiques cliniques, histologiques, biologiques, et de l'environnement psycho-social de chaque patient ont été relevées à l'aide d'un questionnaire et en analysant les dossiers cliniques.

Résultats : Huit patients, 4 hommes et 4 femmes, âgés de 35 à 87 ans (moyenne 58,4 ans) ont été inclus. Dans 7 cas, il existait un contexte d'isolement social et 3 patients avaient des troubles psychiatriques. Cliniquement, les 8 malades avaient de vastes ulcérations, et dans 4 cas une érythrodermie. Dans tous les cas, il s'agissait de mycosis fongoïdes transformés. Six patients sont décédés, cinq patients d'un sepsis. Sept patients avaient aussi une dénutrition caractérisée par une hypoalbuminémie.

Discussion : Les formes historiques de mycosis fongoïdes restent toujours d'actualité au vingt-et-unième siècle. Elles sont en lien avec un isolement social et/ou des troubles psychiatriques. Leur pronostic est réservé, par rapport aux patients avec un MF de stade identique. La dénutrition et les surinfections sont apparues comme un frein à la prise en charge thérapeutique.