Vous êtes ici : Accueil > Auteurs > Mihoubi Warda

Mihoubi Warda

Le(s) travail(ux) soutenu(s) par "Mihoubi Warda"

accès internet    accès intranet    pas d'accès
1 travail a été trouvé.
  • Hépatite fulminante compliquant une maladie de dépôts de chaînes lourdes d'immunoglobulines monoclonales de type Randall    - Mihoubi Warda  -  16 octobre 2015  - Thèse d'exercice

    Voir le résumé
    Voir le résumé
    Le syndrome de Randall, également appelé «monoclonal immunoglobulin deposition disease», se définit par la présence de dépôts non-organisés d'immunoglobulines monoclonales. De rares observations font état de dépôts constitués d'une chaîne lourde isolée (heavy chain deposition disease, HCDD). L'atteinte rénale est quasi-constante. Les manifestations extra-rénales, souvent asymptomatiques, sont de fréquence mal connue. Nous rapportons une forme rare de HCDD avec atteinte hépatique sévère.

    Un patient de 85 ans était hospitalisé pour l'apparition d'un ictère cutanéomuqueux et amaigrissement de 10 kg en 3 mois. A l'admission, il présentait des oedèmes des membres inférieurs et une hépatomégalie. Le bilan biologique révélait une cholestase ictérique (phosphatases alcalines = 10N, bilirubine conjuguée = 3N), une cytolyse hépatique (transaminases = 2N), une hypo-albuminémie à 15 g/L et une bi-cytopénie. L'immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques détectait une protéine monoclonale IgG λ. La créatininémie était à 73 μmol/L. Le bilan urinaire mettait en évidence une protéinurie à 4,6 g/j (47 % d'albumine, Bence Jones λ). Le myélogramme révélait 23% de plasmocytes dystrophiques. Une chimiothérapie par bortezomib-dexaméthasone était débutée. L'évolution était rapidement défavorable, avec dégradation du bilan hépatique et insuffisance rénale aigüe. Le patient décédait 5 jours plus tard d'une hépatite fulminante. La biopsie hépatique post-mortem montrait des dépôts éosinophiles, PAS(+), rouge Congo(-), localisés au niveau des espaces de Disse et des membranes basales des canaux biliaires. En immunofluorescence, les dépôts étaient constitués d'une chaîne lourde γ1 délétée de son premier domaine constant (CH1) sans chaîne légère associée. L'étude du sérum en immunoblot confirmait la présence d'une chaîne lourde γ1 libre tronquée circulante.

    Cette première observation d'HCDD avec hépatite fulminante souligne l'importance de la recherche des manifestations extra-rénales, qui peuvent menacer le pronostic vital. Une atteinte hépatique semble constituer un critère de gravité et doit inciter à débuter une chimiothérapie en urgence adaptée au clone médullaire sous-jacent.

|< << 1 >> >|

Haut de page


affiche de communication sur le dépôt des travaux d'étudiants : 215, c'est le nombre de fois où le réveil a sonné trop tôt cette année pour travailler sur mon mémoire. Franchement j'aimerai ne pas être la seule à l'avoir lu ! / Lionel Bernardin / idsworks.com
  • Avec le service Ubib.fr, posez votre question par chat à un bibliothécaire dans la fenêtre ci-dessous ou par messagerie électronique 7j/7 - 24h/24h, une réponse vous sera adressée sous 48h.
    Accédez au formulaire...

 
 

Université de Poitiers - 15, rue de l'Hôtel Dieu - 86034 POITIERS Cedex - France - Tél : (33) (0)5 49 45 30 00 - Fax : (33) (0)5 49 45 30 50
petille@support.univ-poitiers.fr - Crédits et mentions légales