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Fradin Anne

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  • Circonstances de diagnostic des lymphomes en rhumatologie : étude multicentrique chez 144 patients    - Fradin Anne  -  22 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Introduction : Les lymphomes se manifestent le plus souvent par une atteinte ganglionnaire conduisant à une prise en charge en Hématologie. Cependant, certains patients sont orientés en Rhumatologie, soit dans le cadre d'une atteinte osseuse, isolée ou non, soit en l'absence de lésion du squelette rendant parfois la présentation trompeuse. Notre objectif est de décrire les circonstances de diagnostic de ces lymphomes en Rhumatologie.

    Méthodes : Nous avons recensé rétrospectivement les cas de lymphome ou de récidive de lymphome dans les services de Rhumatologie des 6 CHU du Grand Ouest au cours des dix dernières années. Trois groupes ont été distingués en fonction de leur mode de présentation : les lymphomes osseux primitifs (LOP) avec atteinte osseuse seule, les lymphomes osseux secondaires (LOS) avec atteinte osseuse et extra-osseuse et les lymphomes sans atteinte osseuse (LSAO).

    Résultats : Nous avons colligé 144 cas (136 lymphomes non hodgkiniens et 8 maladies de Hodgkin). L'âge moyen était de 67 ans, le sex-ratio H/F était de 1,1 et 9 patients avaient une polyarthrite rhumatoïde. Dans trois quarts des cas (106/144), il existait une atteinte osseuse inaugurale (79 LOS et 27 LOP). Un LSAO a été diagnostiqué dans un quart des cas devant des atteintes ganglionnaires, cutanées, musculaires ou neurologiques. En cas d'atteinte osseuse, la symptomatologie principale était la douleur (90 % des cas), avec signes neurologiques (environ 25 % des cas). LDH et béta2microglobuline étaient plus élevés en cas de LOS que de LOP. Un syndrome inflammatoire était présent dans 80 % des cas dans les 2 groupes et une hypercalcémie retrouvée dans 23% des cas, surtout en cas de LOS. Les lésions étaient le plus souvent lytiques, avec envahissement des parties molles dans un tiers des cas. Le squelette axial était le plus souvent touché en cas de LOP et de LOS (respectivement 59 % et 72 % d'atteinte rachidienne, 33 % et 44 % du bassin) alors que l'atteinte périphérique n'était présente que chez un quart des patients (25 % de lésions fémorales dans le groupe LOS et 22 % en cas de LOP). La maladie était localisée (stades I/II de la classification d'Ann Arbor) chez plus de 70 % des patients en cas de LOP alors qu'elle était surtout diffuse (stades III/IV) dans le groupe LOS. Un lymphome B diffus à grandes cellules était retrouvé dans 80 % des LOP et 50 % des LOS. Le diagnostic de LOP a été plus difficile avec un délai deux fois plus important que celui des LOS. La biopsie osseuse a permis le diagnostic dans plus de 80 % des cas avec des difficultés en cas de corticothérapie (1,9 biopsie vs 1,2). Une première biopsie a permis le diagnostic dans 42 % des cas si corticothérapie et 66 % en l'absence de corticothérapie ; cette rentabilité est plus faible en cas de LOP (20 % vs 74 %).

    Discussion : L'atteinte osseuse de l'ensemble des lymphomes varie entre 10 et 15 % dans la littérature. Elle est présente dans 75 % des cas vus en Rhumatologie. Elle peut s'intégrer dans une maladie diffuse (LOS) ou être isolée (LOP), rendant le diagnostic plus difficile, nécessitant plusieurs prélèvements, notamment en cas de corticothérapie. Conclusion : La présentation des lymphomes est variée en Rhumatologie ; le diagnostic est parfois difficile en cas de lésion osseuse isolée surtout si une corticothérapie a été prescrite.

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