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  • Gammapathie monoclonale de signification rénale et microangiopathie thrombotique : à propos de cinq cas    - Colombo Alexandra  -  23 septembre 2014  - Thèse d'exercice

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    Introduction : Le concept de gammapathie monoclonale de signification rénale (MGRS) englobe toutes les néphropathies induites par une immunoglobuline (Ig) monoclonale produite par une prolifération plasmocytaire ou lymphocytaire B de faible masse. Les atteintes rénales les plus décrites sont l'amylose AL (maladie de dépôts organisés de chaînes légères) et la maladie de dépôts non organisés de type Randall. Des lésions de microangiopathie thrombotique (MAT) ont été plus exceptionnellement décrites principalement dans le syndrome POEMS. Nous rapportons cinq observations de patients présentant des lésions rénales de MAT associées à une gammapathie monoclonale.

    Matériel et méthodes : Cinq patients présentant des lésions de MAT prouvées par ponction biopsie rénale ou ayant un tableau clinico biologique de syndrome hémolytique et urémique (SHU) et une gammapathie monoclonale au moment du diagnostic, ont été étudiés entre 2004 et 2014. Les données cliniques, biologiques et anatomopathologiques ont été recueillies à la présentation initiale et au cours du suivi.

    Résultats : Cinq patients caucasiens, 3 hommes et deux femmes ont été inclus. L'âge médian était de 49 ans (36-83). La présentation clinique était dominée par l'hypertension artérielle et le syndrome glomérulaire (hématurie et protéinurie) chez tous les patients. Deux patients sur 5 ont présenté un tableau de SHU atypique, dans les suites d'un syndrome infectieux dans un cas. Le diagnostic de gammapathie monoclonale était concomitant de l'exploration rénale chez tous les patients. Le pic médian estimé d'Ig monoclonale était de 9.8 g/L (<1-25). Le pourcentage médian d'infiltrat plasmocytaire médullaire était de 4% (0-40). Aucun patient n'avait d'hémopathie symptomatique au moment du diagnostic. Quatre patients sur 5 présentaient des lésions de MAT glomérulaires. Deux patients sur 5 avaient une fixation de chaîne lourde de même isotype que l'Ig monoclonale de localisation pariétale ou artériolaire, 2 patients sur 5 une fixation prédominante de C3 et enfin 2 sur 5, une fixation de l'anti facteur H. Deux patients ont présenté un tableau de SHU atypique, un patient, un tableau de purpura thrombotique thrombocytopénique, un patient, un syndrome POEMS. Le traitement a consisté en des échanges plasmatiques associés à une corticothérapie chez 3 patients, l'administration d'eculizumab chez 2 patients. Quatre patients ont reçu une chimiothérapie. Quatre patients ont évolué vers l'insuffisance rénale terminale et deux patients sont décédés au dernier suivi. L'imputabilité de l'Ig monoclonale dans le tableau de MAT a été prouvée chez un patient qui avait une IgA λ monoclonale avec activité auto anticorps contre le facteur H. Le traitement de l'hémopathie a permis l'amélioration des paramètres biologiques rénaux chez 3 patients.

    Discussion/Conclusion : Ces cinq observations indiquent que les lésions de MAT font partie du spectre des atteintes rénales au cours des gammapathies monoclonales. Différents mécanismes sont possibles: production excessive de VEGF dans le syndrome POEMS, activité auto anticorps de l'Ig monoclonale contre une protéine régulatrice de la voie alterne du complément ou contre la protéine ADAMTS 13. D'autres observations sont nécessaires pour confirmer ces résultats et améliorer la prise en charge thérapeutique.

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