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L'hypertension porto pulmonaire est une pathologie grave et rare dont le pronostic est sévère en l'absence de traitement. Malheureusement, il n'existe pas de réel consensus quant à la mise en route des traitements spécifiques de l'HTAP du fait de l'absence d'essai randomisé et contrôlé. De plus, la transplantation hépatique n'est pas indiquée en première intention devant un sur-risque de mortalité en per et post opératoire. Cette étude est réalisée dans le but de décrire les modalités de prise en charge des patients atteints d'HTPoP à Poitiers et de les comparer aux données de la littérature.

Matériel et méthode : C'est une étude observationnelle, descriptive, mono centrique, réalisée au CHU de Poitiers. Les patients inclus étaient suivis de juillet 2005 à juillet 2018 pour une HTPoP confirmée par cathétérisme cardiaque droit et l'hypertension portale était confirmée par une échographie abdominale ou une fibroscopie gastro œsophagienne.

Résultats : 15 patients ont été inclus dans l'étude. Les caractéristiques des patients au moment du diagnostic étaient : en majorité des hommes (53.3%) cirrhotiques Child A (60%) d'origine alcoolique principalement (86.6%). Les patients avaient en moyenne une dyspnée de la classe fonctionnelle de la NYHA à 2.8 ± 0.7 et présentaient des signes d'insuffisance cardiaque droite (33%). L'ETT réalisée retrouvait une PAPs estimée en moyenne à 71 ± 4.9 mmHg, ce qui a imposé la réalisation d'un cathétérisme cardiaque droit. Tous avaient une HTPoP modérée à sévère et tous ont bénéficié d'un traitement médical spécifique après le diagnostic. A 1 an de la mise en route des traitements, il existait une amélioration significative de la dyspnée (p=0.0029), de la PAPs estimée (p= 0.02), des RVP (p= 0.001) et de l'IC (p= 0.01).

Conclusion : Les résultats sont comparables aux données de la littérature en ce qui concerne les caractéristiques des patients et l'efficacité et la tolérance des traitements. Certains points sont à améliorer sur le suivi des patients souffrant d'HTPoP à Poitiers. L'arrivée de nouvelles thérapeutiques comme l'Ambrisentan est un nouvel espoir pour cette maladie.