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Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton et carcinome pulmonaire à petites cellules : de la physiologie à la thérapeutique

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est une maladie auto-immune rare causée par la sécrétion auto-anticorps dirigés contre les canaux calciques potentiel-dépendants présents au niveau des cellules présynaptiques de la jonction neuro-musculaire. Le calcium ne peut alors pas rentrer dans la cellule et libérer l’acétylcholine enfermée dans les vésicules présynaptiques, et par conséquent il est impossible de transmettre aux muscles le signal pour qu’ils se contractent.

Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est caractérisé par une triade clinique : une faiblesse musculaire proximale, un dysfonctionnement du système nerveux autonome et une aréflexie.

Ce syndrome peut être idiopathique, mais dans la majorité des cas, ce syndrome est paranéoplasique, et la cause sous-jacente est un carcinome pulmonaire à petites cellules, un cancer rare mais redouté car ce type de cancer prolifère rapidement. Le système immunitaire essaye alors de combattre la tumeur en sécrétant des anticorps anti-canaux calciques potentiel-dépendants des cellules cancéreuses. Cependant, ces canaux n’étant pas spécifiques, les anticorps ne différencient pas ceux des cellules cancéreuses, et ceux des cellules non cancéreuses.

Le traitement de première ligne réside dans l’élimination du cancer, permettant ainsi de réduire voire de faire totalement disparaitre les symptômes du SMLE. Cependant, cela ne suffit pas toujours, notamment lorsque ce sont des cas idiopathiques. Les traitements reposent alors principalement sur la stimulation d’entrée de calcium dans la cellule présynaptique grâce à l’Amifampridine, qui peut être associé à des inhibiteurs de la cholinestérase comme la Pyridostigmine.

Mots-clés libres : syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, carcinome pulmonaire à petites cellules, maladie auto-immune, canaux calciques potentiel dépendant, acétylcholine, jonction neuro-musculaire.

Rameau (langage normalisé) :
• Syndrome de Lambert-Eaton
  
• Poumon‎ -- Cancer à petites cellules