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Syndrome néphrotique secondaire aux glomérulonéphrites extra-membraneuses, lésions glomérulaires minimes ou hyalinoses segmentaires et focales au cours des hémopathies plasmocytaires et lymphocytaires B : étude de 16 cas

Introduction : Les complications rénales des hémopathies plasmocytaires et lymphocytaires B sont fréquentes. Elles sont liées à 2 mécanismes principaux : masse tumorale ou toxicité rénale de l'immunoglobuline monoclonale sécrétée. D'autres néphropathies peuvent être observées, comme les lésions glomérulaires mimines, la hyalinose segmentaire et focale ou la glomérulonéphrite extra-membraneuse, dont le mécanisme paranéoplasique est suspecté. L'objectif de l'étude est de décrire chez ces patients les caractéristiques cliniques, immuno-hématologiques, anatomopathologiques, ainsi que la stratégie thérapeutique et l'évolution après traitement.

Matériel et méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective, multicentrique, ayant inclus 8 patients dans le groupe « GEM » et 8 patients dans le groupe « LGM/HSFi ». Les critères d'inclusion étaient le diagnostic d'un syndrome néphrotique par GEM, LGM ou HSFi et le diagnostic d'une hémopathie lymphoplasmocytaire par mise en évidence d'un composant monoclonal sérique ou urinaire, par analyse du myélogramme ou par analyse anatomopathologique.

Résultats : Les données clinico-biologiques au diagnostic étaient comparables entre les 2 groupes, hormis la créatininémie, qui était significativement plus élevée (p=0,05) dans le groupe LGM/HSFi. 50% des patients avaient une histoire de maladie dysimmunitaire, connues ou apparues au cours du suivi. Trois patients (20%) ont évolué vers l'insuffisance rénale terminale. Toutes lignes de traitement confondues, les patients présentaient significativement moins de rechute rénale après une chimiothérapie ciblant le clone (p=0,047) et en cas de réponse hématologique associée (partielle, VGPR ou complète) (p = 0,047).

Discussion : Cette étude suggère fortement un lien paranéoplasique entre glomérulopathie par GEM/LGM/HSFi et hémopathies lymphoplasmocytaires. La présence d'un infiltrat interstitiel tumoral pourrait être un facteur prédisposant, tout comme l'existence d'un terrain auto-immun/dysimmunitaire. Les mécanismes de ces néphropathies paranéoplasiques restent indéterminés, complexes et multifactoriels. La stratégie thérapeutique la plus efficace semble être l'administration d'une chimiothérapie ciblant le clone.

Conclusion : Notre étude confirme le lien entre hémopathies lymphoplasmocytaires et glomérulopathie par GEM, LGM ou HSFi et suggère fortement l'intérêt d'un traitement du clone dans ces situations. Les mécanismes restent en grande partie incompris et pourraient faire l'objet d'études ultérieures.

Mots-clés libres : Glomérulonéphrite extra-membraneuse, lésions glomérulaires minimes, hyalinose segmentaire et focale, lymphome non hodgkinien, leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström, myélome multiple, gammapathie monoclonale, syndrome néphrotique, syndrome paranéoplasique.

Rameau (langage normalisé) :
• Hémopathies malignes -- Complications (médecine)
  
• Glomérulopathies
  
• Maladies rénales