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Étude des phénotypes associés aux anticorps anti-PM/Scl

Introduction : Les auto-anticorps anti-PM/Scl75, -100, ou leur double positivité sont retrouvés dans un large spectre de maladies auto-immunes telles que la sclérodermie systémique, les myopathies inflammatoires et les myosites de chevauchement. Cependant, les données de littérature sont rares concernant une éventuelle association entre la spécificité de ces anticorps et la présentation clinique des patients. L'objectif de cette étude et de décrire et de comparer les phénotypes de patients positifs aux anticorps anti-PM/Scl75 et/ou PM/Scl100.

Méthode : Nous avons mené une étude rétrospective, multicentrique et observationnelle incluant tous les patients positifs aux anticorps anti-PM/Scl75 et/ou PM/Scl100, provenant des centres hospitaliers universitaires de Poitiers, Limoges ou Bordeaux entre le 1er janvier 2011 et le 31 décembre 2022. Les données cliniques et biologiques ont été récupérées à partir des dossiers médicaux.

Résultats : Au total, 83 patients ont été inclus, la plupart étaient des femmes (64,3 %) avec une médiane d'âge de 54 [42-65] ans. Les maladies auto-immunes les plus fréquemment associées étaient la sclérodermie systémique (principalement des formes cutanées limitées avec myosite) et des myosites de chevauchement (16,9 % pour les deux). Vingt-cinq (30,1 %), 50 (60,2 %) et 8 (9,6 %) étaient positifs pour les anti-PM/Scl75, -100 ou les deux, respectivement. Comparativement aux groupe anti-PM/Scl75+ ou anti-PM/Scl100+, le groupe double positif avaient plus fréquemment une sclérodactylie (62,5 % vs 28 % vs 18 % respectivement, p=0,027), une pneumopathie interstitielle (75 % vs 16 % vs 24 % respectivement, p = 0,006) et des traitements immunomodulateurs et/ou immunosuppresseurs (p = 0,038).

Conclusion : La positivité aux anti-PM/Scl est principalement associée à la sclérodermie systémique avec atteinte musculaire et les myosites de chevauchement. La double positivité semble conférer un phénotype plus sévère avec une fréquence augmentée de pneumopathie interstitielle et un plus grand recours aux traitements immunosuppresseurs.

Mots-clés libres : Anticorps anti-PM/Scl, connectivite, myosite.

Rameau (langage normalisé) :
• Anticorps
  
• Maladies autoimmunes -- Prédisposition (médecine)
  
• Phénotype
  
• Sclérodermie généralisée -- Prédisposition (médecine)