Thèse d'exercice
Imagerie pour l'évaluation de la prévalence de la cardiopathie amyloïde à transthyrétine chez les patients de plus de 60 ans hospitalisés en cardiologie avec hypertrophie ventriculaire gauche : étude IMPACT
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Introduction : la cardiopathie amyloïde à transthyrétine est une pathologie grave, à l’origine de symptômes invalidants et au pronostic sombre en l’absence de traitement. Sa prévalence exacte demeure méconnue, car elle reste à ce jour sous-diagnostiquée. Les séries publiées à ce jour ayant étudié des populations très sélectionnées, notre protocole avait pour objectifs de déterminer la prévalence de la cardiopathie amyloïde à transthyrétine chez des patients > 60 ans présentant une hypertrophie pariétale ventriculaire gauche > 12 mm, quelle qu’en soit la cause présumée, et d’en analyser leurs caractéristiques afin de proposer une nouvelle stratégie de dépistage plus précoce et sensible.
Population et méthodes : entre octobre 2021 et juin 2022, 251 patients âgés de 60 ans ou plus, hospitalisés en cardiologie au CHU de Poitiers, et présentant une hypertrophie pariétale ventriculaire gauche à l’ETT ont été inclus et ont bénéficié d’une scintigraphie osseuse au 99mTc-HMDP à la recherche d’une cardiopathie amyloïde ATTR. Une amylose AL était exclue en l’absence de gammapathie monoclonale significative. Il s’agit d’une analyse intermédiaire de l’étude IMPACT en cours de finalisation, avec un objectif de 400 patients.
Résultats : parmi les 251 patients inclus, une CA-ATTR a été diagnostiquée chez 10 patients soit 4% de la population. Aucune CA-AL n’a été mise en évidence. Dans la population totale, 10% des patients présentant une insuffisance cardiaque à un âge ≥ 65 ans ou un syndrome du canal carpien bilatéral étaient atteints d’une CA-ATTR. Parmi les patients atteints de cardiopathie amyloïde, les 4 paramètres présentant une association statistiquement significative avec le diagnostic d’une CA-ATTR étaient l’antécédent de syndrome du canal carpien bilatéral ainsi que 3 données échocardiographiques : l’épaississement valvulaire, l’élévation du volume télésystolique ventriculaire gauche et l’altération du strain réservoir atrial gauche. Parmi les patients nouvellement diagnostiqués, 3 (30%) n’avaient aucun ou un seul signe d’alerte de CA-ATTR non spécifique.
Conclusion : cette étude prospective retrouve une prévalence non négligeable (4%) de la cardiopathie amyloïde ATTR dans une population peu sélectionnée (critère d’âge et d’HVG) sans prendre en compte aucun autre « red flag », ce qui n’avait jamais été réalisé jusqu’ici. L’analyse multivariée met en lumière 4 facteurs significativement associés à la maladie, dont la plupart échocardiographiques, et notamment un qui n’avait pas été à ce jour mis en évidence dans une série prospective : l’altération du strain réservoir atrial gauche. A l’inverse, d’un point de vue clinique, biologique et ECG, seul l’antécédent de syndrome du canal carpien bilatéral était associé à une CA-ATTR de façon indépendante. Parmi les patients amyloïdes, 30% n’auraient pas été diagnostiqués sans notre nouvelle stratégie de dépistage. Ces données nouvelles confirment la nécessité d’une analyse échocardiographique systématique et complète en cas d’HVG chez un patient âgé de plus de 60 ans, afin d’affiner la sélection des patients devant bénéficier d’explorations complémentaires immunologiques et scintigraphiques complémentaires, dans le but de limiter au maximum le retard diagnostique.
Mots-clés libres : amylose cardiaque, transthyrétine, scintigraphie osseuse, strain, stratégie diagnostique.
Introduction: ATTR cardiac amyloidosis is a serious condition, causing disabling symptoms and with a poor prognosis if left untreated. Its real prevalence remains unknown because it is still underdiagnosed. Because published series have studied highly selected populations, the objectives of our protocol were to determine the prevalence of transthyretin cardiac amyloidosis in patients > 60 years of age with left ventricular hypertrophy > 12 mm, regardless of the presumed cause, and to analyze their characteristics in order to propose a new, earlier, and more sensitive screening strategy.
Population and methods: between October 2021 and June 2022, 251 patients over the age of 60, hospitalized in cardiology wards at Poitiers University Hospital, and presenting with left ventricular parietal hypertrophy on TTE were included and underwent 99mTc-HMDP bone scan for ATTR-CA. AL cardiac amyloidosis was excluded in the absence of significant monoclonal gammapathy. This is an interim analysis of the IMPACT study currently being finalized, with a target of 400 patients.
Results: among the 251 patients included, ATTR-CA was diagnosed in 10 patients (4%) of the population. No CA-AL-CA was identified. In the total population, 10% of patients with heart failure at an age ≥ 65 years or bilateral carpal tunnel syndrome had CA-ATTR. Among patients with amyloid heart disease, the 4 parameters with a statistically significant association with the diagnosis of ATTR were a history of bilateral carpal tunnel syndrome as well as 3 echocardiographic data: valvular thickening, elevated left ventricular telesystolic volume, and altered left atrial reservoir strain. Among our newly diagnosed patients, 3 (30%) had no or just one non-specific red flag of ATTR-CA.
Conclusion: this prospective study found a significant prevalence (4%) of ATTR cardiac amyloidosis in a population with minimal selection (age and LVH criteria) without taking into account any other red flag, which had never been performed before. Multivariate analysis revealed 4 factors significantly associated with the disease, most of which were echocardiographic. In particular one that had not been highlighted in prospective series to date: the alteration of the left atrial reservoir strain. Conversely, from a clinical, biological, and ECG point of view, only a history of bilateral carpal tunnel syndrome was independently associated with ATTR-CA. Among amyloid patients, 30% would not have been diagnosed without our new screening strategy. These new data confirm the need for a systematic and complete echocardiographic analysis in case of LVH in a patient > 60 years of age, in order to refine the selection of patients who should benefit from complementary immunological and scintigraphic explorations, in order to minimize the diagnostic delay.
Keywords : cardiac amyloidosis, transthyretin, bone scintigraphy, strain, screening strategy.
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