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Évaluation de l'atteinte des muscles respiratoires dans la Sclérodermie systémique : SIROCO

La dyspnée est un symptôme fréquent dans la sclérodermie systémique (ScS) dont l'intensité est parfois discordante avec les données des atteintes cardiopulmonaires, suggérant l'existence de facteurs additionnels sous-jacents. Certaines myopathies fibrosantes de mauvais pronostic ont été rapportées. A ce jour, l'atteinte des muscles respiratoires n'a jamais été évaluée dans la ScS. L'objectif principal était d'évaluer la fréquence de l'atteinte diaphragmatique chez les patients atteints de ScS dyspnéiques et/ou avec une suspicion d'atteinte musculaire respiratoire aux explorations fonctionnelles respiratoires, Les objectifs secondaires étaient d'étudier l'intérêt diagnostic de la dyspnée, de la pression inspiratoire maximale (PImax) pour prédire l'atteinte diaphragmatique et de déterminer la proportion de patients avec altération du PImax et/ou du rapport capacité vitale lente en position couchée/assise (rapport CVL) parmi les ScS dyspnéiques.

Méthodes : Les patients inclus étaient atteints de ScS répondant aux critères ACR/EULAR 2013 et suivis au CHU de Poitiers. La dyspnée a été évaluée par l'échelle SADOUL et le FACIT-dyspnea-short form et la fonction musculaire respiratoire par la PImax et le rapport CVL. Les patients ayant un score SADOUL ≥ 2 et/ou une PImax < 1,64 z-score et/ou ou un rapport SVC < 75 % étaient candidats à des explorations fonctionnelles diaphragmatiques (EFD) incluant des pressions transdiaphragmatiques (Pdi) par sniff (Pdi, sn) et Twitch (Pdi, tw) et un électroneuromyogramme diaphragmatique (ENMG) par stimulation électrique et magnétique. L'atteinte diaphragmatique était définie par une Pdi, tw < 20cmH2O. L'ENMG diaphragmatique altéré et la Pdi, sn altérée étaient des facteurs supplémentaires pour le diagnostic de faiblesse diaphragmatique.

Résultats : Entre octobre 2019 et février 2021, 52 patients ont été inclus et 41 ont terminé l'étude. Dix patients ont réalisé les EFD dont 4 présentaient une atteinte diaphragmatique (7.8 %). La spécificité de la PImax pour prédire la diminution de la Pdi, tw était correcte (75 %) mais contrastait avec une sensibilité très faible (25 %). Les valeurs prédictives positives et négatives étaient de 50 %. La dyspnée avait une bonne sensibilité (100%) mais avec de faibles spécificité, valeurs prédictives positive et négative (33 %, 57 % et 0 % respectivement). Dix-sept patients avaient une dyspnée SADOUL ≥ 2 et 34 étaient non dyspnéiques. La PImax était plus fréquemment altérée et plus basse dans le groupe dyspnéique mais les différences étaient non significatives (18 % vs 9 %, p = 0,387 et 79 % vs 95 %, p = 0,126). Il n'y avait pas de différence sur le rapport CVL entre les 2 groupes.

Conclusion : Nous illustrons d'une façon inédite l'existence d'une atteinte musculaire diaphragmatique chez les patients dyspnéiques atteints de ScS. Nos résultats devraient conduire à la recherche d'une atteinte diaphragmatique en cas de dyspnée inexpliquée, afin de proposer une réhabilitation musculaire et respiratoire adaptée. D'autres études de plus grande envergure sont nécessaires pour mieux évaluer la fréquence de l'atteinte diaphragmatique dans la ScS, et les éléments cliniques et paracliniques nécessaire à l'orientation diagnostique.

Rameau (langage normalisé) :
• Sclérodermie généralisée
  
• Dyspnée
  
• Diaphragme (anatomie) -- Lésions et blessures