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Traitement chirurgical de l'hypertension artérielle pulmonaire de l'enfant : devenir à long terme après anastomose de Potts ou transplantation

Introduction : Les résultats à long terme après un shunt inversé de Potts inversé (SIP) et une transplantation bi-pulmonaire ou cœur-poumon chez les enfants avec une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) sévère sont peu connus. Les indications du SIP et de la transplantation dans l'ère contemporaine caractérisée par un programme d'allocation prioritaire des greffons doivent être re-spécifiées.

Objectif : Évaluer les résultats à long terme chez les enfants avec HTAP sévère après un shunt inversé de Potts et une transplantation bi-pulmonaire ou cœur-poumon.

Méthode : Dans cette étude rétrospective, monocentrique, les résultats de 61 enfants avec HTAP sévère adressés pour SIP (2004-2020) ou transplantation (1988-2020) et suivis à long terme (366 personnes-année) ont été évalués selon la période d'inclusion.

Résultats : Les enfants sur liste de transplantation (n=41) étaient plus âgés (14.9 versus 8.0 ans, p=0.0001), avec une fonction VD altérée (TAPSE : 12.5 mm versus 18.0 mm, p=0.0265) comparé à ceux adressés pour un SIP (n=20). Vingt-huit patients ont été transplantés (68.3%). La mortalité sur liste a diminué de 52.6% avant 2007 à 13.6% après 2007(p=0.02) ce qui correspond à l'instauration du programme d'allocation prioritaire de greffe. La mortalité péri-opératoire après transplantation et SIP a diminué de 22.2 et 42.9% avant 2007 à 5.3 et 7.7% après 2007 (p=0.234 et p=0.101), respectivement. Après un suivi médian de 8.6 ans suivant le SIP et de 5.9 ans suivant la transplantation, le statut fonctionnel des patients s'est amélioré et le traitement médical à diminué dans les suites du shunt de Potts. Après 2007, la survie après un SIP était de 84.0%, 74.7% et 74.7% à 1, 5 et 10 ans. La survenue cumulée de transplantation était de 0% et 25.3% à 5 et 10 ans. Après 2007, la survie après une transplantation était de 89.5%, 77.2% et 55.7% à 1, 5 and 10 ans. L'incidence de re-transplantation était de 13.7% à 5 ans.

Conclusion : Le devenir à long terme des enfants après un shunt inversé de Potts ou une transplantation s'est amélioré. Lorsque les enfants présentent une indication à un shunt inversé de Potts, celui-ci permet de retarder la survenue d'une transplantation. Cette dernière doit être envisagée de préférence chez les enfants ayant une HTAP avec une insuffisance cardiaque décompensée.

Mots-clés libres : recherche clinique, enfants, hypertension artérielle pulmonaire, transplantation pulmonaire, shunt inversé de Potts, chirurgie cardiaque.

Rameau (langage normalisé) :
• Hypertension artérielle pulmonaire -- Chez l'enfant
  
• Transplantation (chirurgie) en pédiatrie
  
• Anastomoses chirurgicales
  
• Coeur -- Chirurgie -- Chez l'enfant