UPmémoires

• Français

Français

Implication clinique des fractions antigéniques des anticorps anti-PM/SCL : Données d'une cohorte rétrospective monocentrique Française

Introduction : Les anticorps anti-PM/SCL ont été rapportés dans de nombreuses pathologies auto-immunes, principalement la sclérodermie (ScS) et à une atteinte musculaire parfois au sein de syndromes de chevauchement. La question de leur pertinence clinique et de l'intérêt du dosage des fractions antigéniques 75kDA et 100kDA reste sans réponse.

Patients et Méthodes : Cohorte rétrospective menée au CHU de Poitiers entre 2011 et 2019 incluant tous les patients ayant des anti-PM/SCL à des taux positifs ou fortement positifs avec un statut antigénique 75kDA et 100kDA connu. L'objectif principal de l'étude était de décrire le phénotype et profil évolutif des patients ayant des Ac anti-PM/SCL et de réaliser une analyse comparative entre les fractions antigéniques.

Résultats : Quarante-huit patients sur 4278 sérums étaient positifs (soit 1,12%), avec des critères d'éligibilité pour 47 patients. La majorité était des femmes (63,8%), avec un âge médian au diagnostic de 56 ans (9-83). Les manifestations cliniques les plus fréquentes étaient une dyspnée (48,9%), un phénomène de Raynaud (44,7%), des arthralgies (38,3%), une sclérodactylie (36,2%) et des myalgies (31,9%). Seize patients avaient une ScS (34%), avec une majorité de forme cutanée limitée (62,5%), sept présentaient un syndrome de chevauchement (14,9%), nous rapportions cinq syndromes des anti-synthétases (SAS), trois dermatomyosites (DM) isolées, deux polymyosites (PM) isolées, deux lupus érythémateux systémiques (LES) isolés, un syndrome de Sjögren (SSJ) isolé et deux connectivites inclassées.

Vingt-six patients avaient uniquement un anti-PM/SCL (55,3%) et aucun patient n'était porteur des anticorps classiques des ScS (anti-SCL70, anti-centromères et anti-ARN-pol3). Vingt-six patients ont bénéficié d'un traitement systémique (55,3%). Un âge plus jeune au diagnostic était observé dans le groupe PM/SCL 75 (p= 0,024) et la présence d'ulcérations digitales était plus importante dans le groupe PM/SCL 100 (p= 0,013). Pour le reste il n'a pas été constaté de différence significative entre les 2 groupes.

Conclusion : Les Ac anti-PM/SCL étaient associés à une hétérogénéité diagnostique, avec une prédominance pour la ScS. La différenciation des fractions antigéniques (75kDA ou 100kDA) ne semble pas avoir une pertinence clinique majeure. Une étude prospective nationale, avec standardisation des tests paraît nécessaire.

Rameau (langage normalisé) :
• Anticorps
  
• Antigènes
  
• Maladies autoimmunes -- Diagnostic
  
• Sclérodermie
  
• Déterminants antigéniques