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Hernies graisseuses sous-conjonctivales, aspects cliniques et anatomopathologiques, série rétrospective de 33 cas

Introduction : la hernie graisseuse sous-conjonctivale (HOF) est une entité rare, mal connue, représentant pourtant 2% des lésions de l'orbite. Elle est souvent prise pour un lipome à cellules pléomorphes du fait de similitudes histologiques. Le but de notre travail était de décrire les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques des hernies graisseuses sous-conjonctivales et de tenter d'en préciser l'histogénèse.

Matériel et méthode : nous avons mené une étude rétrospective descriptive, multicentrique, à partir d'un appel à cas de lésion adipeuse orbitaire auprès de pathologistes spécialisés en ophtalmopathologie. Chaque cas a été relu par 2 pathologistes et seuls les cas de hernie graisseuse ont été conservés. La réalisation d'une imagerie préopératoire et sa conclusion étaient relevées. Une étude histologique et immunohistochimique à l'aide des anticorps anti-HMGA2, MDM2, RB, CD34, CD68, KI67 ont été réalisées.

Résultats : trente-trois lésions ont été incluses, issues de 27 hommes et 6 femmes (sex-ratio de 4,5/1) avec un âge médian de 73 ans. Les patients étaient en surpoids ou obèses (76%), hypertendus (50%), avec une hypercholestérolémie (35%), un diabète (32%) ou moins fréquemment un syndrome d'apnée du sommeil (SOAS ; 15%). Les lésions étaient très majoritairement situées dans le quadrant supéro-externe (85%) et 30% étaient bilatérales. Les patients décrivaient des symptômes dans 48% des cas, principalement un proptosis (17%) Une imagerie était réalisée dans 56% des cas. Histologiquement 23 lésions avaient un aspect typique, 10 avaient un aspect non typique, toutes avaient des cellules de Lochkern et 75% avaient des cellules fleurettes. Il n'y avait pas de trousseau de collagène malformé, de nécrose, de mitose ou de cellule hyperchromatique. HMGA2 et MDM2 étaient négatifs dans 92% et 100% des cas respectivement. On observait une perte de RB dans les cellules fleurettes dans 80% des cas alors que 92% des cellules de Lochkern exprimaient ce marqueur. Le CD34 était positif dans 100% des cellules fleurettes et négatif dans les cellules de Lochkern. En analyse statistique, les hernies graisseuses bilatérales avaient une présentation clinique caractéristique et un aspect histologique typique.

Conclusion : notre étude a confirmé les données de la littérature sur le tableau clinique et souligné la fréquence des symptômes, l'association possible à un SAOS et le recours fréquent à une imagerie en pré-opératoire. Nous avons utilisé l'immunohistochimie et écarté l'hypothèse d'un lipome conventionnel ou d'un liposarcome, sans pouvoir affirmer qu'il ne s'agissait pas de lipomes à cellules pléomorphes. La biologie moléculaire et notamment la CGH array pourraient permettre de répondre à cette question.

Mots-clés libres : hernies graisseuses sous-conjonctivales, lipome à cellules pléomorphes, cellule fleurette, cellule de Lochkern, RB, HMGA2.

Rameau (langage normalisé) :
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