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Suivi à moyen terme d'une cohorte nationale d'atrésies de l'œsophage "long gap" : analyse de l'oralité et de la morbidité

Introduction : L'atrésie de l'œsophage long gap (AOLG) représente un sous-type d'atrésie de l'œsophage (AO) au traitement difficile et mal codifié avec une morbidité multifactorielle. L'objectif principal de cette étude était d'analyser, à moyen terme, la morbidité digestive et respiratoire dans cette population, ainsi que l'impact de la pathologie sur l'oralité de ces patients. Les objectifs secondaires étaient d'étudier les facteurs de risque de dénutrition et l'impact de la technique chirurgicale de rétablissement de continuité œsophagienne sur cette morbidité retardée. Enfin, nous avons évalué le suivi des recommandations du Plan National de Diagnostic et de Soins (PNDS) dans cette cohorte d'AOLG.

Matériels et Méthodes : Nous avons réalisé une étude prospective multicentrique nationale, incluant les patients opérés d'une AO non anastomosable en période néonatale afin d'étudier les données des consultations de suivi et réaliser un questionnaire d'oralité Functional Oral Intake Scale (FOIS) par entretien téléphonique avec les familles.

Résultats : Trente et une famille ont répondu à l'entretien téléphonique avec un âge médian de suivi de 9 ans [7-10]. La médiane des z-scores pour le poids était de -0,97 [-3,52-2,50]. Onze patients (35 %) étaient traités par Inhibiteur de le Pompe à Protons (IPP) dans le cadre d'un Reflux Gastro-Œsophagien (RGO), 10 enfants (35 %) avaient bénéficié d'au moins une dilatation endoscopique pour sténose anastomotique œsophagienne avec un nombre moyen de dilatations de 3 (0-10) et 17 patients (55 %) présentaient des épisodes de blocages. Trois patients (10%) dépendaient d'un soutien par nutrition entérale. L'étude de l'oralité mettait en évidence un FOIS anormal pour 16 patients (52%). Sur le plan respiratoire, 10 enfants (30%) avaient un asthme nécessitant un traitement de fond et 3 enfants (10%) étaient sujets aux infections respiratoires récidivantes. Le poids de naissance, le terme de naissance, l'existence de malformations associées, les RGO, la dysphagie, un FOIS anormal et l'asthme, n'ont pas été identifiés comme des facteurs de risque de dénutrition. La technique chirurgicale de conservation de l'œsophage natif était significativement associée à une dysoralité (p=0,04). Il n'y avait pas de différence significative en termes de dénutrition, RGO, dysphagie, nombre de dilatations œsophagiennes et asthme entre les groupes œsophage natif et remplacement œsophagien. L'analyse du suivi du PNDS montrait la réalisation de la pH-métrie pour 10 enfants (32 %), des Epreuves Fonctionnelles Respiratoires (EFR) pour 22 inclus (71 %) et de la consultation multidisciplinaire pour 13 patients (42%).

Conclusion : La morbidité à moyen terme dans cette population d'AOLG est principalement marquée par la persistance d'un RGO et d'une dysphagie avec une dysoralité pour plus de la moitié des patients. La technique de remplacement œsophagien semble avoir de meilleurs résultats en terme d'oralité en comparaison avec la technique de conservation de l'œsophage natif.

Mots-clés libres : atrésie de l'œsophage, long gap, reflux gastro-œsophagien, dysphagie, oralité, remplacement œsophagien.

Rameau (langage normalisé) :
• Atrésie de l'oesophage -- Chez l'enfant
  
• Reflux gastro-oesophagien -- Chez l'enfant
  
• Troubles de la déglutition -- Chez l'enfant