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Néphrites aiguës interstitielles granulomateuses associées aux vascularites à ANCA : caractéristiques cliniques, histologiques et évolutives

La granulomatose avec polyangéite est une maladie rare, dont l'atteinte rénale est d'une part fréquente, mais aussi un facteur pronostic. L'histologie rénale habituelle est une glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire et l'atteinte interstitielle isolée est exceptionnelle. Nous rapportons une série de 6 patients avec une néphrite aiguë interstitielle granulomateuse associée à une granulomatose avec polyangéite.

L'âge moyen au diagnostic était de 69 ans, 4 patients étaient des femmes. Cinq patients présentaient une insuffisance rénale aiguë et un patient une insuffisance rénale chronique. Tous présentaient une protéinurie inférieure à 1 g/j, 5 une hématurie microscopique et 2 une leucocyturie. Des atteintes extra-rénales étaient présentes : pulmonaires (n=4), ORL (n=4),cutanées (n=3), articulaires (n=2), une péricardite et une neuropathie sensitive. Cinq patients présentaient des ANCA détectables au diagnostic, de spécificité anti-PR3 (n=2), anti-MPO (n=2) et anti-elastase (n=1). L'histologie rénale retrouvait une néphrite aiguë granulomateuse exclusive (n=5) ou associée à une lésion de nécrose fibrinoïde avec prolifération extracapillaire sur 1 glomérule chez un patient. Des granulomes nécrotiques étaient visualisés sur toutes les biopsies, de localisations péri-tubulaires (n=5), péri-glomérulaires (n=2) et périvasculaires (n=1). L'infiltrat inflammatoire sévère était responsable de lésions de tubulorrhexie dans 5 cas. Le BVAS médian au diagnostic était de 14/68. Tous les patients ont bénéficié d'un traitement d'induction associant du cyclophosphamide et des corticoïdes, puis d'un entretien par azathioprine pour 5. Trois patients ont nécessité une prise en charge par hémodialyse au diagnostic, tous sevrés en 8 jours. Tous les patients étaient en rémission à 6 mois, avec réponse rénale, complète (n=2) ou partielle (n=4). Après un suivi médian de 86 mois, un patient a nécessité une prise en charge en hémodialyse, deux ont présenté une rechute, 3 sont décédés.

Une néphrite aiguë interstitielle granulomateuse isolée doit faire évoquer le diagnostic de granulomatose avec polyangéite, où la confrontation clinico-histologique permet d'établir le diagnostic pour débuter un traitement dans les meilleurs délais, et espérer une réponse rénale complète.

Mots-clés libres : néphrite interstitielle granulomateuse, granulomatose avec polyangéite, granulome, vascularite, maladie de Wegener, ANCA.

Rameau (langage normalisé) :
• Rein‎ -- Maladies
  
• Granulomatose de Wegener