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Étude descriptive d'une cohorte de neuropathies sensitives prises en charge au sein du CHU de Poitiers entre 2000 et 2016

Introduction : Les neuronopathies sensitives (NS) sont des neuropathies touchant le ganglion rachidien postérieur et pouvant être de causes diverses : paranéoplasiques, auto-immunes, génétiques, toxiques et de cause indéterminée. Nous décrivons la cohorte de ganglionopathie du CHU de Poitiers de 2000 à 2016.

Matériels et méthodes : Nous avons recueilli les ganglionopathies du CHU de Poitiers de 2000 à 2016 à l'aide de deux bases de données (Codes diagnostiques CIM-10 et analyse des électroneuromyogrammes). Les critères d'inclusions étaient les ganglionopathies toutes causes confondues. Le calcul du score de JP Camdessanché permettait de confirmer le diagnostic. Le principal objectif était de décrire les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, électrophysiologiques et des examens complémentaires dans cette cohorte. Les traitements ont également été analysés. L'objectif secondaire de notre étude était l'analyse du bénéfice des immunoglobulines intraveineuses chez des patients porteurs d'une NS de forme idiopathique.

Résultats : Nous avons pu récupérer vingt-huit ganglionopathies toutes causes confondues. La médiane d'âge était de 63 IQR [54 - 69,5] ans. On a retrouvé 64,29 % de femmes. Le mode de début le plus fréquent était chronique (78,57 %). Les symptômes les plus fréquents étaient l'ataxie proprioceptive (92,66 %), l'atteinte sensitive des membres supérieurs (82,14 %) et l'abolition des réflexes ostéotendineux (78,57 %). Les étiologies les plus fréquemment retrouvées étaient idiopathiques (42,86%), génétiques (21,43 %) et toxiques (14,29 %). Six patients ayant une forme idiopathique de NS ont bénéficié de cure d'immunoglobuline intraveineuse. Un patient a été amélioré par le traitement. Une patiente a présenté une aggravation de ses symptômes malgré le traitement et les 4 derniers se sont stabilisés.

Conclusion : Les ganglionopathies sont des neuropathies purement sensitives très rares et dont les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques sont clairement définies. Cependant, ce type de neuropathie est de diagnostic difficile et une meilleure connaissance de celle-ci permettrait d'homogénéiser les pratiques. Un bénéfice du traitement par immunoglobuline dans le cadre des NS idiopathiques serait à étudier de manière prospective.

Mots-clés libres : ganglionopathie, neuronopathie sensitive, immunoglobulines intraveineuses, ganglionopathie idiopathique.

Rameau (langage normalisé) :
• Ganglions sensitifs -- Maladies
  
• Système nerveux – Maladies