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Introduction : Les mélanomes de l'iris représentent 2 à 3% des mélanomes uvéaux. Les mélanomes diffus de l'iris (DIM) représentent 10% des mélanomes de l'iris. Différentes attitudes thérapeutiques pour les DIM sont proposées selon l'état local de l'œil atteint et de l'œil controlatéral, ainsi que l'âge et les conditions générales du patient.

Méthodes : Il s'agit d'une étude monocentrique, rétrospective, d'une série de cas décrivant le diagnostic, les traitements et les résultats des traitements réalisés pour des mélanomes diffus de l'iris. Les traitements font appel à l'énucléation ou à la protonthérapie (PT) du segment antérieur. Les patients traités par PT bénéficient d'une conservation de cellules souches limbiques avant l'irradiation.

Résultats : Entre 1996 et 2016, 14 patients présentant un DIM ont été inclus dans la base de données. La survie globale a été de 86%. La médiane de suivi a été de 4,6 années (4 mois - 15 ans). Sept patients ont été traités par énucléation et sept patients traités par PT après conservation de cellules souches limbiques. Après traitement conservateur, la récurrence tumorale locale s'est produite chez deux patients à 2 ans nécessitant une énucléation. La cataracte (n=6) et le glaucome (n=4) ont été les principales complications retrouvées après irradiation. La cornée était claire après irradiation chez tous les patients. Un patient a développé des métastases du mélanomes diffus de l'iris de localisation gastrique mais aucune métastase hépatique.

Conclusion : Le mélanome diffus de l'iris est une tumeur très rare, la survie est excellente. Le traitement conservateur par protonthérapie est une alternative à l'énucléation et permet un bon contrôle tumoral local. La cataracte et le glaucome sont les complications principales liées à l'irradiation avec une cornée qui reste transparente grâce à la conservation des cellules souches limbiques avant l'irradiation.

Mots-clés libres : mélanome de l'iris, protonthérapie, préservation de cellules souches.

Rameau (langage normalisé) :
• Iris (anatomie) -- Tumeurs
  
• Protonthérapie