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Le traitement de la narcolepsie avec cataplexie par l’oxybate de sodium

La narcolepsie est un trouble du sommeil chronique rare. D’après la classification internationale des troubles du sommeil, on distingue deux narcolepsies : la narcolepsie de type 2, sans cataplexie et la narcolepsie de type 1, avec cataplexie. Cette dernière est caractérisée par des accès de sommeil excessifs dans la journée, de brusques pertes de tonus musculaire (cataplexie), des hallucinations, des paralysies du sommeil et même des troubles du sommeil nocturne.

La narcolepsie est une pathologie multifactorielle. Le lien entre le système immunitaire et la narcolepsie de type 1 est connu depuis la découverte du système HLA. Plus de 90% des patients narcoleptiques présentent un hétérodimère spécifique. Chez l’homme, la destruction quasi complète et spécifique des neurones à hypocrétines laisse penser à une maladie auto-immune. Les facteurs environnementaux, comme l’infection par le virus Influenzae de type A en 2009, ont été mis en avant dans l’apparition de la maladie.

Le diagnostic de la narcolepsie de type 1 est essentiellement clinique, mais des mesures par polysomnographie suivi d’un test itératif de latence d’endormissement ainsi que la mesure du taux d’hypocrétine dans le liquide céphalo-rachidien permettent de poser le diagnostic avec certitude.

Les traitements disponibles sur le marché sont uniquement symptomatiques. Ils vont traiter la somnolence excessive et/ou la cataplexie ainsi que les symptômes accessoires. L’oxybate de sodium (sel du GHB) est le traitement de référence de la maladie de Gélineau. Sa mise en circulation a été très encadrée au niveau européen et français, avec la mise en place d’un plan de gestion des risques pour éviter le risque d’abus, de détournement et de surdosage.

De nouveaux traitements sont soit, en cours d’étude avec les injections d’hypocrétine, les agonistes GABA-B ou l’immunothérapie soit, déjà disponibles auprès des patients avec le pitolisant ou la dexamphétamine.

En 2017, la commission des stupéfiants et psychotropes a rendu un avis favorable à la modification du circuit de distribution de l’oxybate de sodium, qui pourra être dispensé dans les pharmacies de ville afin de faciliter son accès aux patients. Les conditions de mise en place sont encore à définir pour maintenir le suivi national d’addictovigilance.

Mots-clés libres : narcolepsie, cataplexie, oxybate de sodium, hypocrétine, GHB.

Rameau (langage normalisé) :
• Narcolepsie -- Thérapeutique
  
• Cataplexie -- Thérapeutique
  
• Hydroxy-4 butyrate de sodium