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La neuropathie motrice multifocale à blocs de conduction : de la physiopathologie au rôle du pharmacien officinal

La Neuropathie Motrice Multifocale à Blocs de Conduction ou NMMBC est une maladie neurologique rare estimée à 1 à 2 cas pour 100000 personnes et touchant majoritairement les hommes. Elle débute en moyenne à l'âge de 40 ans et prend naissance principalement au niveau des membres supérieurs et plus particulièrement au niveau des mains. Cette pathologie est caractérisée par un déficit moteur pur, asymétrique, multifocale, d'évolution chronique qui se manifeste par une faiblesse musculaire associée à des crampes et fasciculations, responsables de problèmes de dextérité et, lorsqu'il y a atteinte des membres inférieurs, de difficultés à la marche. Au cours de son évolution, une amyotrophie croissante est observée. En revanche il n'y a que très rarement d'atteintes sensitives.

La physiopathologie n'est pas encore totalement comprise mais laisse supposer un mécanisme dys-immunitaire confirmé par la présence d'auto-anticorps anti-ganglioside (anti-GM1) et par la réponse favorable de la maladie au raitement immunosuppresseur.

Son diagnostic est établi par les critères cliniques et par les anomalies de conduction nerveuse dévoilées par la présence de blocs de conduction à l'électroneuromyogramme. Il est important de différencier la NMMBC des autres neuropathies, et si ces éléments ne suffisent pas, on peut utiliser la recherche des anticorps anti-GM1 et des examens biologiques.

Son traitement consiste en la perfusion de 2g/kg d'immunoglobulines intraveineuses répartie sur 2 à 5 jours, répétée toutes les 4 à 8 semaines en fonction de la réponse du patient au traitement. En l'absence d'efficacité de ce traitement, d'autres sont disponibles, comme le cyclophosphamide, l'azathioprine...

Nous allons voir que cette maladie est responsable d'un véritable handicap impactant sur la vie quotidienne du malade. Heureusement, le pharmacien d'officine va pouvoir l'accompagner afin d'essayer d'améliorer sa qualité de vie et notamment par la délivrance d'orthèses orthopédiques d'aide à la marche, de canne mais aussi d'autres matériels pouvant aider à réaliser des gestes quotidiens comme accrocher ses boutons, ouvrir des bouteilles, bocaux...

Mots-clés libres : anti-corps anti-GM1, blocs de conduction, ganglioside, immunoglobulines intraveineuses, maladie dys-immunitaire, neuropathie motrice multifocale, Tégéline.

Rameau (langage normalisé) :
• Système nerveux -- Maladies