UPmémoires

• Français

Français

Arrêt de l'imatinib chez les enfants et adolescents atteints de leucémie myéloïde chronique : causes et survie

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un syndrome myéloprolifératif résultant d'une translocation réciproque entre les chromosomes 9 et 22. Il s'agit d'une pathologie rare chez l'enfant et peu d'études sont réalisées dans la population pédiatrique.
L'imatinib a été le premier inhibiteur de tyrosine kinase approuvé pour le traitement des patients nouvellement diagnostiqués avec une leucémie myéloide chronique en phase chronique, son introduction récente a révolutionné la prise en charge thérapeutique de la LMC. Peu de données sont disponibles sur les effets à long terme de l'utilisation des inhibiteurs de tyrosine kinase chez les enfants et adolescents.

L'objectif principal de notre étude est de déterminer chez les enfants et adolescents atteints d'une leucémie myéloïde chronique en phase chronique et traités par imatinib en première intention, les causes d'arrêt définitif de l'imatinib, les modalités du traitement de seconde ligne et le devenir des patients.

Parmi les 301 patients du registre international des LMC de l'enfant et de l'adolescent inclus dans l'étude, 112 patients (37%) ont arrêté de manière définitive l'imatinib pour un traitement de seconde ligne après une durée médiane de traitement de 15 mois. La principale cause d'arrêt de l'imatinib retrouvée dans notre étude est la résistance primaire pour 52 patients (46%). Les traitements les plus utilisés en seconde ligne sont les inhibiteurs de tyrosine kinase de seconde génération dans 63% des cas avec principalement le dasatinib.
La probabilité de survie globale des patients ayant arrêté l'imatinib et des patients sous imatinib à 48 mois est de 90 % et 98% (p=0.0049) respectivement. La probabilité de survie sans progression à 48 mois est de 86 % et 98% (P<0,0001) respectivement.
Il semble nécessaire d'optimiser les traitements de deuxième ligne dans la population pédiatrique.

Mots-clés libres : LMC, cohorte pédiatrique, imatinib, seconde ligne, survie.

Rameau (langage normalisé) :
• Leucémie myéloïde chronique
  
• Enfants malades
  
• Imatinib
  
• Inhibiteurs des tyrosine kinases
  
• Survie (médecine)