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Comment améliorer la prise en charge de la sclérodermie ? Mise en place d'un registre et perspectives dans les domaines de la rééducation et des troubles digestifs bas

La sclérodermie est une pathologie rare dont les manifestations cliniques sont très variées. Elle est associée à une altération de la qualité de vie majeure. L'objectif de ce travail est d'explorer différents moyens d'améliorer la prise en charge de cette pathologie. Parmi ces moyens, la prise en charge en rééducation fonctionnelle est peu développée. Les troubles digestifs bas sont par ailleurs sous-diagnostiqués. À travers ces deux domaines, on constate la nécessité de réaliser un outil de recueil de données dont la conception permettra d'améliorer le suivi des patients et ainsi leur prise en charge.

L'atteinte articulaire concerne 47% des patients sclérodermiques dans notre cohorte de 60 patients. Neuf patients sur 60 ont un score fonctionnel de la main supérieur à 30. La limitation de l'ouverture buccale concerne plus de la moitié des patients et 18 patients ont un score fonctionnel de la bouche supérieur à 20. Des outils d'évaluation fiables ont été développés et validés récemment : score HAMIS pour la mobilité de la main, score fonctionnel CHFS pour l'atteinte fonctionnelle de la main, score MHISS pour l'atteinte fonctionnelle de la bouche. La prise en charge en rééducation fonctionnelle des rétractions tendineuses et de la fibrose cutanée au niveau de la main est basée sur des techniques de massages, d'exercices physiques centrés sur les mains ou plus généraux, la mise en place d'orthèses, et pour a bouche sur des techniques physiques et des exercices de mobilité. Les études réalisées dans ce domaine ont des résultats parfois discordants. Leurs limites restent leur faible effectif et l'absence d'évaluation sur le long terme.

Les troubles digestifs bas sont sous-diagnostiqués. Dans notre cohorte, il a été relevé une atteinte digestive basse chez seulement 25% des sujets, dont deux cas d'incontinence fécale. Il existe des outils d'évaluation validés dans la sclérodermie pouvant faciliter leur dépistage : scores d'incontinence fécale de Wexner et Rullier, score digestif global UCLA-SCTC-GIT 2.0. La physiopathologie de cette atteinte est encore mal comprise. Le traitement de l'incontinence fécale varie selon la sévérité de l'atteinte mais certaines techniques méritent d'être évaluées de façon plus approfondies comme le bio-feedback ou la neurostimulation. L'atteinte intestinale est très fréquente et les signes cliniques sont peu spécifiques. Elle peut aboutir à des complications sévères, et est constatée comme cause de décès chez 11% des patients sclérodermiques. Le traitement de cette atteinte est symptomatique.

La mise en place d'un registre est nécessaire à l'amélioration de la prise en charge de la sclérodermie. Nous avons conçu un outil de recueil de données qui permettra de recueillir initialement les données des patients suivis au CHU de Poitiers, puis de la région. Il permettra d'améliorer le suivi des patients mais aussi de réaliser des études observationnelles et cliniques.

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